Аденомы бронха

Аденомы бронха представляют сборную группу опухолей (карциноид, цилиндрома (аденоидно-кистозный рак), «смешанная» опухоль, мукоэпидермоидная опухоль, цистаденома), несколько различающихся по гистогенезу, морфологии и биологическим свойствам. В составе аденом карциноиды составляют 80 %, мукоэпидермоидные опухоли - 12 %, цилиндромы - 4 %, «смешанные» опухоли - 2 %, цистаденомы - 2 %. Чаще встречаются у лиц женского пола в возрасте 35-40 лет. Аденомы бронхов могут быть доброкачественными (цистаденомы), обладать различной степенью злокачественности, как правило, меньшей, чем рак. По характеру функциональной активности опухолевых клеток они бывают экзо-эндокринными (карциноиды) и экзокринными (мукоэпидермоидные опухоли, цилиндромы, «смешанные» опухоли, цистаденомы).

Этиология и патогенез.

Все разновидности аденом развиваются из эпителия слизистых желез бронха, аденомы карциноидного типа - из нейросекреторных клеток, относящихся к так называемой APUD-системе (по первым буквам английских слов «Amine Precursor Uptake and Decarboxylation» - APUD). Иногда карциноиды бронха могут сочетаться с гормонально-активными опухолями (апудомами) других локализаций (множественная эндокринная неоплазия - синдром Вермера), причем предрасположенность к сочетанному возникновению эндокринных опухолей наследуется по доминантному типу.

Патологическая анатомия.

Аденомы бронха могут быть центральными и периферическими, по форме роста - эндобронхиальными, эндо-экзобронхиальными и узловато-перибронхиальными. Макроскопически аденома - округлое, реже дольчатое образование, розово-красного цвета, иногда с изъязвленной поверхностью. Микроскопически карциноид бронха представлен альвеолами, трабекулами и розетками, составленными из мономорфных, мелких и темных клеток, содержащих в цитоплазме аргирофильные гранулы. Карциноиды бронха метастазируют в 5-25 % случаев. Цилиндрома (аденоидно-кистозный рак) растет инфильтративно, рецидивирует, дает метастазы. Микроскопически различают криброзный, железистый, трабекулярный и хондроидный типы. Опухолевые клетки цилиндромы вырабатывают своеобразное гиалиноподобное вещество, богатое кислыми мукополисахаридами. «Смешанная» опухоль развивается из одного тканевого источника (эпителия). Она не метастазирует, но способна рецидивировать. Мукоэпидермоидная опухоль характеризуется сочетанием эпидермоидного и железистого компонентов. Железистый компонент представлен трубочками различной формы и величины, выстланными кубическим или уплощенным эпителием. Эпидермоидные пласты состоят из однотипных клеток, напоминающих базальные элементы эпидермиса. Мукоэпидермоидная опухоль метастазирует в 30 % случаев. Цистаденома состоит из мелких железистых трубочек и крупных кистозных полостей, выстланных призматическим эпителием; ни метастазов, ни рецидивов не дает.

Клиника центральных аденом бронха

Клиника центральных аденом бронха определяется степенью и особенностями нарушения бронхиальной проходимости, стенозированием бронха, обычно клапанным, в результате которого возникают ателектаз или (реже) вздутие соответствующего отдела легкого, впоследствии обычно также сменяющееся ателектазом. В зоне ателектаза развиваются вторичные воспалительные изменения (пневмония, бронхоэктазы).

Различают 3 клинических периода течения центральных аденом бронха. В первом периоде больные редко попадают в поле зрения врача и не подвергаются детальному обследованию. Этот период характеризуется раздражением слизистой оболочки бронха опухолью, клинические проявления ограничиваются кашлем и иногда кровохарканьем. Второй период обусловлен преходящей обструкцией бронха аденомой и возникновением вторичных изменений в легких. Наблюдаются лихорадка, кашель со слизисто-гнойной мокротой, усиление кровохарканья. Возможны периоды ремиссии. В третьем периоде происходит полная обтурация бронха, деструктивно-гнойные изменения легочной ткани наиболее выражены. Появляются одышка, боли в груди, общая слабость, повышение температуры тела. Клиника периферических аденом определяется величиной опухолевого узла. Частый симптом - боли на стороне поражения. Для клинических проявлений гистологический тип аденом бронха не имеет решающего значения, но при карциноидах бронха, секретирующих серотонин, катехоламины, вазоактивный легочный пептид, может наблюдаться карциноидный синдром.

Диагностика.

При центральных аденомах бронха рентгенологически выявляется ателектаз или (реже) вздутие соответствующего отдела легочной ткани, а на томограммах или бронхограммах обнаруживается обтурация бронха опухолью, имеющей округлые контуры. При периферической локализации аденомы бронха на рентгенограммах и томограммах - округлая, четко очерченная тень на фоне нормальной легочной ткани. При бронхоскопии - четко ограниченное разрастание опухолевой ткани (как правило, розового цвета), имеющее округлую форму с ровной поверхностью и повышенной кровоточивостью. Биопсия с последующим гистологическим исследованием уточняет диагноз и тип аденомы.

Дифференциальная диагностика проводится с раком легкого, другими доброкачественными опухолями, с посттуберкулезным бронхостенозом, бронхолитиазом; при периферической локализации - с туберкулемой, кистами легких и другими доброкачественными опухолями.

Лечение хирургическое. Объем оперативного вмешательства определяется локализацией, особенностями топографии опухоли, ее размерами, вторичными изменениями легочной ткани, гистологической структурой опухоли.

Прогноз. При истинно доброкачественных аденомах рецидивов или метастазирования опухоли не наблюдается. Прогрессирование опухолевого процесса встречается у части больных при метастазирующих карциноидах, цилиндромах (аденоидно-кистозный рак) и мукоэпидермоидных опухолях легкого.

Экспертиза трудоспособности. После оперативного вмешательства, при удовлетворительном общем состоянии больной трудоспособен.

Справочник по пульмонологии / Под ред. Н. В. Путова, Г. Б. Федосеева, А. Г. Хоменко.- Л.: Медицина