БРОНХОЭКТАЗЫ

Бронхоэктазии - врожденные или чаще приобретенные патологические расширения бронхов с изменением структуры их стенок. Бронхоэктазы в основном являются следствием различных приобретенных процессов в бронхолегочной ткани - абсцессов легкого, туберкулезной каверны, обтурации инородными телами, опухолями. Такие бронхоэктазы принято считать «вторичными» в отличие от «первичных», которые включают в себя врожденные формы, а также приобретенные, возникающие в детском или юношеском возрасте после перенесенных пневмоний, ателектазов, легочных осложнений детских инфекций (см. Бронхоэктатическая болезнь).

В зависимости от формы расширения бронхов бронхоэктазы делят на цилиндрические, мешотчатые, веретенообразные и смешанные. Различают также бронхоэктазии, сочетающиеся с ателектазом соответствующего отдела легочной ткани,- ателектатические и неателектатические.

БРОНХОЭКТАЗИИ СЕМЕЙНЫЕ

- представляют собой цилиндрические, мешотчатые или кистозные расширения стенок бронхов. Могут быть генерализованными или локализоваться в какой-либо части легкого (чаще в верхних долях справа). Заболевание передается аутосомно-рецессивным путем. Клиническое течение, как при приобретенных бронхоэктазиях.

БРОНХОЭКТАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ

- приобретенное заболевание, характеризующееся хроническим нагноительным процессом (гнойным эндобронхитом) в необратимо измененных (расширенных, деформированных) и функционально неполноценных бронхах преимущественно нижних отделов легких. Самостоятельность бронхоэктатической болезни как отдельной нозологической формы диктуется следующими моментами. Инфекционно-воспалительный процесс, определяющий клиническое течение, возникает в основном в пределах бронхиального дерева, а не в легочной паренхиме. Об этом свидетельствуют данные морфологических исследований, показавших, что явления хронического воспаления превалируют в бронхах и перибронхиальных участках, а также клинико-рентгенологические наблюдения, свидетельствующие, что сезонные (весенне-осенние) обострения протекают преимущественно по типу гнойного бронхита без инфильтрации в легочной паренхиме. Это болезнь детского и юношеского возраста, развивающаяся исподволь, причиной которой не являются иные заболевания (туберкулез, абсцессы, стафилококковые деструкции и др.).

Этиология и патогенез изучены недостаточно. Обычно заболевание связывают с пневмониями раннего детского возраста, часто осложняющимися стойкими ателектазами, после которых в соответствующем отделе бронхиального дерева остается приобретающий самостоятельное значение хронический нагноительный процесс При этом как воздухопроводящая, так и дренажно-очистительная функции бронхов необратимо нарушаются, стенки их подвергаются стойким морфологическим изменениям, а просветы в большей или меньшей степени расширяются. Развитию бронхоэктатической болезни способствуют факторы, увеличивающие трансмуральное давление в бронхах: бронхиальная обструкция, клапанный бронхостеноз, кашель, скопление в бронхах мокроты, растяжение стенок бронхов цирротическим процессом и т. д. Патологический процесс в бронхах, в особенности у детей, часто сочетается с хроническими заболеваниями носоглотки и параназальными синуитами, что может свидетельствовать о конституциональной неполноценности защитных механизмов всего дыхательного тракта. Газообменная функция пораженных отделов бронхолегочной ткани резко нарушается или (при полном ателектазе) прекращается вовсе. Кровоток по легочным артериям уменьшается, а сеть бронхиальных артерий, напротив, гипертрофируется, причем через обширные анастомозы происходит сброс артериальной крови из бронхиальных артерий в легочные, что обусловливает вначале локальную, а затем и общую легочную гипертензию.

Патологическая анатомия.

Наиболее часто поражаются базальные сегменты нижней доли слева, нередко в сочетании с язычковыми сегментами верхней, а справа - средняя доля в сочетании с нижней (или с ее базальными сегментами). В зоне поражения бронхи, преимущественно 4-6-го порядков, расширены, причем расширения могут носить цилиндрическую или мешотчатую форму и иногда оканчиваться слепо почти под плеврой. Легочная ткань может быть плотной, безвоздушной, резко уменьшенной в объеме, иногда, напротив,- эмфизематозной. В стенках бронхов гистологически выявляется картина хронического воспаления с перибронхиальным склерозом. Иногда в окружности бронхов, особенно у детей, имеется муфта из лимфоидной ткани. Бронхиальный мерцательный эпителий обычно метаплазирован в многорядный плоский, местами может отсутствовать вовсе и замещается грануляционной тканью. Изменения в паренхиме характеризуются ателектазом с более или менее выраженными признаками воспаления и склероза, иногда эмфиземой.

Классификация.

Выделяют четыре формы заболевания: легкую, выраженную (среднетяжелую), тяжелую и осложненную.

Клиника.

Чаще болеют мужчины, причем заболевание выявляется в возрасте от 5 до 25 лет. Истинное время начала заболевания не всегда легко установить, однако в большинстве случаев удается выявить в анамнезе пневмонию, перенесенную в раннем детском возрасте. Клинически выраженные проявления заболевания часто появляются уже в раннем возрасте, иногда же в течение ряда лет отмечается относительное благополучие или же легкие обострения, которые квалифицируются как острые респираторные инфекции. В целом за последние десятилетия отмечается тенденция к более легкому течению бронхоэктазий по сравнению с периодом до 60-х годов. Больные с выраженной картиной заболевания в периоды обострений, наблюдающихся от одного до нескольких раз в год, преимущественно в весенне-осенний период, жалуются на кашель с гнойной мокротой, отходящей больше после ночного сна и при принятии так называемого дренажного положения, при котором секрет лучше оттекает из пораженных бронхов, общее недомогание, повышение температуры тела, чаще до субфебрильных цифр. Суточное количество мокроты составляет от 20-30 до нескольких сотен миллилитров. Иногда мокрота имеет неприятный запах и при отстаивании разделяется на три слоя. У некоторых больных отмечаются кровохарканье и даже легочные кровотечения, которые в редких случаях являются единственным симптомом и не сопровождаются отхождением гнойной мокроты - это так называемые «сухие» бронхоэктазии. Примерно у трети больных отмечается одышка при физической нагрузке. В периоды ремиссий жалобы бывают менее выражены, а иногда исчезают вовсе. При осмотре иногда отмечается отставание подвижности легких на стороне поражения, а у наиболее тяжелых больных - цианоз и утолщение концевых фаланг по типу «барабанных палочек» с деформацией ногтей в виде «часовых стекол». Над пораженными отделами легких выслушиваются разнокалиберные влажные хрипы, уменьшающиеся после откашливания мокроты, жесткое, а иногда бронхиальное дыхание.

Диагностика.

При рентгенографии выявляются уменьшение объема пораженной части легкого, смещение средостения в сторону поражения, высокое стояние диафрагмы, усиление, деформация и ячеистость легочного рисунка, иногда интенсивное затенение резко уменьшенной доли. Диагноз подтверждается с помощью бронхографии, при которой обнаруживаются цилиндрические или мешотчатые расширения бронхов 4-6-го порядков, их сближение, деформация, отсутствие контрастирования дистальнее расположенных ветвей, что оправдывает сравнение бронхографической картины пораженной части легкого с «обрубленным веником» или «пучком прутьев». Бронхоскопия позволяет установить наличие гноя в пораженных отделах бронхиального дерева и дает возможность следить за динамикой воспалительного процесса. Спирографически обнаруживаются ограничительные или смешанные нарушения вентиляции.

Лечение.

Консервативное лечение осуществляется при отсутствии показаний или же противопоказанности радикальной операции, а также как мера подготовки к последней. Санация бронхиального дерева осуществляется с помощью постурального дренажа, внутрибронхиальных вливаний растворов, содержащих антимикробные средства и муколитики, лечебных бронхоскопий, ингаляций сока лука или чеснока, муколитиков и т. д. Большую роль играют режим, полноценное, богатое белками и витаминами питание, лечебная физкультура, вибрационный массаж грудной клетки.

Оперативное лечение осуществляется при выраженных и достаточно хорошо локализованных поражениях. Оно не показано при начальных изменениях бронхов у детей, которые могут оказаться обратимыми; при распространенных двусторонних бронхоэктазиях, сопровождающихся дыхательной недостаточностью, развитием легочного сердца, а также амилоидозом почек с выраженными функциональными нарушениями. Оптимальный возраст для оперативного лечения детей - 7-14 лет. Резекции легких осуществляются в фазу ремиссии после тщательной предоперационной подготовки. Они должны быть максимально экономными и в то же время, как правило, обеспечивать радикальное удаление всех пораженных сегментов. В то же время при двусторонних асимметричных поражениях допустимо оставление расширенных бронхов на стороне меньшего поражения, если они не дают выраженной симптоматики. При симметричных или близких к ним локализованных двусторонних бронхоэктазиях, занимающих в общей сложности менее 10-13 сегментов, возможны двусторонние резекции, как правило, выполняемые с промежутком 6-12 мес.

Профилактика бронхоэктазии состоит в предупреждении и своевременном правильном лечении острых инфекционных процессов легких у детей.

Прогноз при оперативном лечении благоприятен. Выздоровление или существенное улучшение отмечается в 85-90 % случаев. При распространенных поражениях, не подлежащих оперативному лечению, прогноз неблагоприятен, однако систематическое диспансерное наблюдение и консервативное лечение во многих случаях позволяют добиваться длительных ремиссий и на длительные годы сохранять активность, а иногда и работоспособность больных.

Экспертиза трудоспособности.

После радикального хирургического лечения больные, как правило, трудоспособны. При невозможности или неудаче оперативного лечения группа инвалидности определяется в зависимости от степени дыхательной недостаточности и частоты обострений.

Справочник по пульмонологии / Под ред. Н. В. Путова, Г. Б. Федосеева, А. Г. Хоменко.- Л.: Медицина