Эмфизема врожденная долевая

Эмфизема врожденная долевая (лобарная, прогрессирующая эмфизема новорожденных, обструктивная, долевая напряженная, гипертрофическая эмфизема и др.) - порок развития; сопровождающийся острым прогрессирующим вздутием доли легкого.

Причина заболевания недостаточно изучена. Патогенетически различают две формы врожденной долевой эмфиземы. В основе одной из них лежит клапанная бронхиальная обструкция, другой - бронхиальная атрезия. Первая форма встречается чаще и проявляется, как правило, в раннем возрасте. Она связана с дефектом развития хрящевых колец, перегибом долевого бронха, сдавлением его сосудом, гипертрофией слизистой оболочки и т. д.

Клапанный механизм ведет к остро возникающему вздутию легочной паренхимы, увеличению доли в объеме и сдавлению ею нормально развитой функционирующей легочной ткани, а также к смещению средостения в «здоровую» сторону и острым нарушениям кровообращения. Нередко симптомы острой дыхательной недостаточности в виде одышки и асфиксии проявляются сразу после рождения ребенка. Иногда, особенно у больных с первичной бронхиальной атрезией, эмфизематозная доля не имеет тенденции к острому вздутию, заболевание протекает бессимптомно и диагностируется случайно во взрослом возрасте.

При клапанной бронхиальной обструкции и остром вздутии доли больной беспокоен, имеются выраженный цианоз и одышка. Аускультативно на пораженной стороне определяются ослабленное дыхание, перкуторно - коробочный звук. На рентгенограммах обнаруживаются повышение прозрачности части легкого с обеднением легочного рисунка, низкое стояние диафрагмы, смещение средостения в здоровую сторону, иногда - медиастинальная грыжа.

Дифференцировать врожденную долевую эмфизему следует от гигантских кист и булл, спонтанного пневмоторакса, инородного тела бронха, врожденной диафрагмальной грыжи.

При синдроме острой дыхательной недостаточности у новорожденных показано неотложное оперативное лечение, состоящее в удалении перераздутой эмфизематозной доли.

Прогноз заболевания у оперированных больных и у пациентов без клинических проявлений благоприятный.

ЭМФИЗЕМА ЛЕГКИХ

Везикулярная эмфизема, прогрессирующая дистрофия легких и др. - органическое поражение легочной ткани, характеризующееся патологическим расширением воздушных пространств, расположенных дистальнее терминальных бронхиол.

Этиология и патогенез.

Важным фактором в происхождении эмфиземы является ферментативный распад тончайших структур легочной ткани в результате избыточного действия протеолитических энзимов (трипсина, эластазы, коллагеназы), продуцируемых в основном нейтрофилами и альвеолярными макрофагами. При наследственной гомозиготной форме дефицита α₁-антитрипсина тяжелая прогрессирующая эмфизема развивается в молодом возрасте во много раз чаще, чем у лиц, не имеющих этого врожденного дефекта. Из других генетических факторов определенная роль придается врожденным дефектам структурных гликопротеидов (коллаген, эластин, протеогликаны), атонии гладкомышечных волокон, окружающих респираторную бронхиолу, и др. Из экзогенных факторов наибольшее значение имеет курение, при котором эмфизема встречается примерно в 15 раз чаще, чем у некурящих, а также многие производственные загрязнения. Механизм действия этих факторов связывают с тем, что под их влиянием происходит стимуляция альвеолярных макрофагов и некоторых других клеток, продуцирующих протеолитические энзимы, ведущие к аутолизу межальвеолярных перегородок. Эмфизема часто сопровождает хронический бронхит или же осложняет его, поскольку ее возникновению способствуют те же экзогенные факторы, которые обусловливают возникновение бронхита (например, курение и производственные вредности). Не исключается и непосредственный переход патологического процесса с мельчайших воздухоносных путей на респираторные бронхиолы, а также стимулирующее воздействие развивающегося при бронхите инфекционного процесса на выделение протеаз альвеолярными макрофагами и лейкоцитами. При локализованных формах эмфиземы существенную роль, по-видимому, играет формирующийся в мелких бронхах клапанный механизм, ведущий к вздутию и перерастяжению участков легочной ткани и формированию крупных воздушных полостей - булл. Разрыв булл может повести к развитию рецидивирующего спонтанного пневмоторакса.

Функциональные изменения при эмфиземе обусловлены, с одной стороны, уменьшением суммарной газообменной поверхности альвеол и снижением диффузионной способности легких, а с другой - изменением механических свойств легочной ткани, в результате которого мелкие бесхрящевые бронхи, лишенные эластической поддержки, спадаются во время выдоха с формированием характерного для эмфиземы механизма вторичной бронхиальной обструкции. Крупные, занимающие большой объем буллы, не участвуя в газообмене, сдавливают и нарушают вентиляцию функционирующей еще легочной ткани и тем самым усугубляют дыхательные расстройства.

Патологическая анатомия.

Легкие увеличены в объеме, не спадаются. На разрезе ткань их выглядит сухой и напоминает крупноячеистую губку, на фоне которой могут определяться крупные буллезные образования. Микроскопически видны расширение альвеол и распад (исчезновение) межальвеолярных перегородок.

Классификация.

По патогенезу эмфизему легких подразделяют на первичную, являющуюся самостоятельной нозологической формой, и вторичную, осложняющую другие заболевания, в частности хронический бронхит. По распространенности различают диффузную и локализованную эмфизему. По морфологическим признакам, в основном учитывающим отношение эмфизематозных изменений к элементам ацинуса (дольки) легкого, эмфизема бывает панацинарной (панлобулярной) - с поражением всего ацинуса, центрилобулярной (центриацинарной) - с поражением центральной части ацинуса (респираторных альвеол), периацинарной (перилобулярной, парасептальной) - с поражением периферии ацинуса, иррегулярной (околорубцовой) и, наконец, буллезной - с наличием булл. Нередко эти морфологические формы сочетаются у одного больного. Особыми формами являются врожденная долевая эмфизема легких и синдром Маклеода.

Клиника первичной эмфиземы легких.

Заболевание чаще встречается у мужчин в среднем и молодом возрасте. Больные жалуются в основном на одышку и значительное снижение толерантности к нагрузкам. При осмотре отмечаются чаще астеническое сложение, снижение массы тела, сутулость, бочкообразность грудной клетки, приближение ребер к горизонтальному положению, выбухание надключичных областей. Нередко больные производят выдох при сомкнутых губах, «пыхтят» при небольшой нагрузке или даже в покое. Перкуторно определяются «коробочный» звук, уменьшение границ сердечной тупости, смещение книзу и ограничение подвижности нижних границ легких. При аускультации определяется резко ослабленное дыхание.

Диагностика.

Рентгенологически увеличены общая площадь и прозрачность легочных полей, сосудистый рисунок ослаблен, местами не прослеживается. Диафрагма расположена низко, уплощена, малоподвижна. Сердце небольших размеров, «висячее». Сагиттальный размер грудной клетки увеличен, ретростернальное пространство расширено. При томореспираторной пробе прозрачность легочной ткани почти не меняется. При исследовании внешнего дыхания отмечается стойкое уменьшение скоростных показателей и ЖЕЛ, увеличение функциональной остаточной емкости, остаточного объема легких и податливости легких. Диффузионная способность снижена.

Для вторичной эмфиземы, связанной с хроническим бронхитом, более характерны пожилой возраст, несколько большая толерантность к нагрузкам, продуктивный кашель, пикническое телосложение и склонность к полноте, выраженный цианоз, симптоматика «легочного сердца» (набухание шейных вен, расширение границ сердца, увеличение печени, асцит), гипоксемия, гиперглобулия и некоторые другие признаки. В ряде случаев дифференциальный диагноз этих двух форм представляет существенные трудности.

Диагностика локализованных форм эмфиземы возможна с помощью рентгенологических методов, включающих томографию, томореспираторную пробу, легочную ангиографию, компьютерную томографию, которая дает возможность выявить и точно определить локализацию крупных буллезных образований, а также радиоизотопных методов, позволяющих оценить регионарные функции легких (вентиляцию и кровоток).

Лечение.

Поскольку изменения в легких при эмфиземе необратимы, возможности терапии ограничены. Необходимы категорический отказ от курения и исключение контакта с производственными вредностями, ограничение физической активности и рациональное трудоустройство (или выход на пенсию). Показаны дыхательная гимнастика, направленная на укрепление дыхательной мускулатуры, и обучение больного рациональному дыханию с максимальным участием диафрагмы. При значительной дыхательной недостаточности показаны курсы кислородотерапии.

При неравномерном поражении легких и наличии гигантских буллезных образований, сдавливающих функционирующие участки легкого, может принести пользу операция с удалением гигантских булл и участков наиболее выраженной эмфиземы, а также трансторакальное дренирование воздушных полостей с длительной постоянной аспирацией.

Профилактика эмфиземы сводится к борьбе с курением, производственными загрязнениями, а также к выявлению и диспансеризации лиц с врожденной предрасположенностью к эмфиземе. Необходимы также раннее выявление, лечение и диспансеризация больных хроническим бронхитом.

Экспертиза трудоспособности. Больные диффузной эмфиземой с наличием существенных функциональных расстройств, как правило, нетрудоспособны.

ЭМФИЗЕМА ЛЕГКИХ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНАЯ

- патологическое состояние, характеризующееся скоплением пузырьков воздуха в межуточной ткани вследствие нарушения целости воздухсодержащих пространств из-за резкого повышения внутрилегочного давления, а также при различных травмах. Наблюдается при некоторых видах бронхиальной обструкции, при надсадном кашле, при ранениях, сдавлении легкого и при некоторых других состояниях. При продолжающемся поступлении в межуточную ткань легкого воздух распространяется через корень легкого на клетчатку средостения, шеи, лица и верхней половины туловища, давая картину эмфиземы средостения и подкожной эмфиземы. Возможно распространение воздуха по направлению к поверхности легкого с отслойкой висцеральной плевры, ее разрывом и формированием спонтанного пневмоторакса. Лечение интерстициальной эмфиземы легкого осуществляется в ходе лечения заболеваний и травм, осложнением которых она явилась.

ЭМФИЗЕМА СРЕДОСТЕНИЯ

- скопление воздуха в медиастинальной клетчатке, являющееся, как правило, осложнением интерстициальной эмфиземы легкого, повреждения трахеи и главных бронхов, пищевода, а также напряженного пневмоторакса. Воздух из средостения быстро распространяется на шею, подкожную клетчатку лица и верхней половины туловища. При выраженной эмфиземе средостения происходит сдавление верхней полой вены и ее притоков, что ведет к нарушениям гемодинамики. Больные жалуются на затруднение дыхания, одышку, осиплость голоса. Шея резко увеличивается в объеме, лицо становится шарообразным, глазные щели иногда полностью закрываются. Пальпаторно определяется выраженная крепитация подкожной клетчатки, а перкуторно - тимпанит в зоне распространения воздуха. Лечение сводится к лечению тех заболеваний и травм, которые привели к эмфиземе средостения. При нарастающей медиастинальной эмфиземе, ведущей.к расстройствам дыхания и гемодинамики, показано срочное дренирование переднего средостения через разрез в области яремной ямки с помощью одной или двух трубок, присоединяемых к вакуумной системе.

Справочник по пульмонологии / Под ред. Н. В. Путова, Г. Б. Федосеева, А. Г. Хоменко.- Л.: Медицина