Кистозная гипоплазия

Поликистоз, кистозная болезнь, врожденные бронхоэктатические кисты, врожденное сотовое легкое, пузырчатое перерождение легкого и др. - порок развития легкого или его части, обусловленный антенатальным недоразвитием легочной паренхимы, бронхов и сосудов и формированием кистозных полостей на различных уровнях бронхиального дерева.

Кистозная гипоплазия является наиболее частым пороком развития и составляет до 60-80 % всех аномалий легкого.

При патогистологическом исследовании обычно удается выявить ряд характерных признаков, свидетельствующих о врожденном характере патологического процесса. Измененная часть легкого представляется состоящей из множественных тонкостенных полостей, выстланных изнутри бронхиальным эпителием. Промежутки между полостями заняты недоразвитой паренхимой легкого, состоящей из приближающихся к нормальным или эмфизематозных альвеол. Морфологические признаки воспаления в стенках полостей и межальвеолярных перегородках выражены слабо или вовсе отсутствуют. Лишь относительно редко в окружности кист встречаются небольшие участки ателектаза или дистелектаза, которыми невозможно объяснить значительное общее уменьшение объема измененной доли или всего легкого. Весьма характерным является недоразвитие тех или иных структурных элементов бронхиальной стенки и в первую очередь хрящевых пластинок, а также отсутствие мелких разветвлений бронхов вообще (междольковых, внутридольковых). Отсутствие хрящевых пластинок в субсегментарных, а тем более в сегментарных, бронхах с несомненностью свидетельствует об антенатальном пороке развития, поскольку хрящевые элементы стенок крупных бронхов закладываются еще на 8-й - 9-й неделе эмбриогенеза.

Клиника и течение заболевания при кистозной гипоплазии легкого чаще характеризуются относительной доброкачественностью, иногда на протяжении многих лет бессимптомностью, однако с присоединением инфекции выявляются клинические проявления. Иногда первые симптомы болезни могут проявляться уже в раннем детстве, но чаще пациенты узнают о своем заболевании только в юношеском, а зачастую и в зрелом возрасте.

Больные жалуются на кашель со слизистой, слизисто-гнойной или гнойной мокротой. В период обострения количество мокроты увеличивается, повышается температура тела, появляются признаки интоксикации. Во многих случаях, несмотря на кажущиеся доброкачественность и стертость клинических проявлений, болезнь имеет тенденцию к прогрессированию. Характерным является присоединение признаков деформирующего бронхита и вторичных бронхоэктазий в сегментах, расположенных по соседству, особенно ниже участка, пораженного кистозной гипоплазией. Во многих случаях поражаются базальные сегменты и противоположного легкого, нередко возникает вторичный диффузный хронический бронхит с обструктивным компонентом. Незаметно развивается и постепенно прогрессирует дыхательная недостаточность.

Диагностика.

На обычных рентгенограммах в области поражения отмечается деформация, а иногда усиление легочного рисунка, который в типичных случаях приобретает ячеистый характер. Множественные тонкостенные полости 1-5 см в диаметре хорошо заметны не только на томограммах, но и на обзорных рентгенограммах. Объем пораженной части легкого уменьшен, анатомические структуры неизмененных отделов и органы средостения смещаются в сторону гипоплазированного участка. Это особенно заметно при гипоплазии одного легкого. Ясность в диагноз вносит бронхографическое исследование, позволяющее более точно установить характер и протяженность изменений. Однако в ряде случаев кисты могут не заполниться контрастным веществом, в связи с чем целесообразно после санации трахеобронхиального дерева осуществлять селективную бронхографию.

Ценную диагностическую информацию может дать ангиопульмонографическое исследование, при котором обнаруживается недоразвитие сосудов малого круга кровообращения в пораженном легком или доле. Субсегментарные, прелобулярные и лобулярные артерии и вены обычно равномерно истончены и огибают воздушные полости, как бы подчеркивая их границы.

При бронхоскопическом исследовании в зоне поражения выявляется катаральный или гнойный эндобронхит. Во многих случаях воспалительные изменения в бронхиальном дереве по распространенности значительно превосходят область врожденной аномалии.

Исследование внешнего дыхания обычно обнаруживает смешанные нарушения вентиляции, причем выраженность обструкции обычно свидетельствует о врожденной функциональной неполноценности всего бронхиального дерева.

Лечение кистозной гипоплазии легкого, как правило, оперативное. Консервативное лечение (эндобронхиальные санации, постуральный дренаж, ингаляции и др.) может несколько задержать и облегчить течение вторичного неспецифического воспаления.

Операция при кистозной гипоплазии не показана: при полном отсутствии симптомов вторичного воспалительного процесса в легких; при двусторонней распространенной гипоплазии, делающей резекцию малоперспективной; при осложнении гипоплазии диффузным хроническим бронхитом, обусловливающим стойкую обструкцию и дыхательную недостаточность; у лиц пожилого возраста со скудной симптоматикой; при наличии общих противопоказаний к вмешательству, связанному с торакотомией и общим обезболиванием.

Оперативное вмешательство при кистозной гипоплазии заключается в удалении легкого или доли. При возникновении необратимых вторичных изменений в бронхах соседних долей, что может наблюдаться при нагноительном процессе, приходится осуществлять пневмонэктомию. Последняя при тотальной гипоплазии легкого представляет иногда известные трудности. Тем не менее функциональные нарушения после операции выражены меньше, чем при других заболеваниях, поскольку больные почти не теряют функционирующей легочной паренхимы.

Результаты оперативного лечения в большинстве случаев хорошие. Операционная летальность не превышает 1-3 %.

Важным звеном в системе диспансеризации больных с кистозной гипоплазией является врачебно-трудовая экспертиза. Среди инвалидов с ХНЗЛ их относительное число составляет 1,7 %, а среди больных с пороками легких - 58,3 %.

ГИПОПЛАЗИЯ ПРОСТАЯ

- порок развития, характеризующийся антенатальным равномерным недоразвитием всех элементов паренхимы легкого или отдельных долей.

В основе аномалии лежит уменьшенный объем всего легкого, чаще левого, или одной из его долей, без существенного нарушения структуры органа, как правило, с редукцией бронхиального дерева до 10-14 генераций вместо 18-24 в норме. Бронхи соответствующего отдела первично существенно не расширены, но часто заканчиваются слепо на уровне ветвей III-V порядка. По мере развития в гипоплазированном легком или доле вторичного нагноения могут развиться цилиндрические и даже мешотчатые бронхоэктазии. В гипоплазированной паренхиме легкого иногда развиваются воспалительные и склеротические процессы.

Клинические проявления простой гипоплазии возникают при наличии вторичного нагноительного процесса и мало отличаются от клиники бронхоэктатической болезни.

При рентгенологическом исследовании в случае гипоплазии всего легкого отмечаются уменьшение в объеме соответствующего гемиторакса, смещение органов средостения в сторону поражения. Недоразвитое легкое или его часть имеет пониженную прозрачность и уменьшено в объеме. Высокая прозрачность в верхнем отделе гемиторакса иногда обусловливается легочной грыжей. Характерных для кистозной гипоплазии ячеистости и круглых просветлений не отмечается. При бронхографии обнаруживаются деформации, укорочение и сближение сегментарных и субсегментарных бронхов, часть из которых может быть суженной, а часть - умеренно расширенной. Отсутствие дистальных ветвлений бронхов придает бронхограмме при простой гипоплазии легкого характер «обгоревшего дерева». При ангиопульмонографии выявляется сужение (гипоплазия) соответствующих измененному участку ветвей легочной артерии.

Дифференциальная диагностика трудна, так как рентгенологическая картина простой гипоплазии имеет много общего с другими патологическими процессами приобретенного генеза, сопровождающимися уменьшением в объеме гемиторакса, пневмосклерозом, ателектазом и др.

Лечение при наличии симптомов вторичного нагноения состоит в оперативном удалении недоразвитого легкого или доли.

Ранняя диагностика и своевременное хирургическое лечение простой гипоплазии у детей позволяют избежать в последующем развития хронического нагноительного процесса.

Справочник по пульмонологии / Под ред. Н. В. Путова, Г. Б. Федосеева, А. Г. Хоменко.- Л.: Медицина