Синдромы

Cиндром Гудпасчера

Геморрагический легочно-почечный синдром, легочное кровотечение с гломерулонефритом, персистирующий гемофтиз с гломерулонефритом, идиопатический гемосидероз легких с гломерулонефритом и др. - редкое заболевание аутоиммунной природы, при котором в патологический процесс вовлекаются базальные мембраны сосудов легких и почек. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 18-35 лет.

Этиология и патогенез изучены недостаточно. Высказывается предположение о том, что синдром Гудпасчера является вариантом течения идиопатического гемосидероза легких. В качестве этиологически провоцирующего агента основная роль отводится вирусной инфекции, что косвенно подтверждается увеличением частоты синдрома Гудпасчера в период эпидемий гриппа. Предположение о вирусной природе заболевания нельзя считать окончательно доказанным, несмотря на то, что при электронно-микроскопическом исследовании в клетках эндотелия альвеол и почечных клубочков у части больных выявляются вирусоподобные включения. Имеются указания, что синдром Гудпасчера может возникать у лиц, имеющих контакт с летучими углеводородами и другими органическими растворителями. В настоящее время доказано, что в основе патогенеза синдрома Гудпасчера лежит цитотоксическая тканевая реакция II типа по Джеллу и Кумбсу. Основная повреждающая роль принадлежит аутоантителам типа IgG, откладывающимся на базальных мембранах альвеол и почечных клубочков (вероятно, вследствие сходства антигенной структуры клеток паренхимы легких и почек) и ведущим к повреждению тканей соответствующих органов.

Патологическая анатомия.

Макроскопически на срезе легких определяются пятна красновато-коричневатого цвета, свидетельствующие о свежих кровоизлияниях. Микроскопическое исследование легких выявляет геморрагический некротизирующий альвеолит: межальвеолярные перегородки, альвеолы, а также прикорневые лимфатические узлы заполнены эритроцитами и гемосидерофагами. Как и при идиопатическом гемосидерозе легких, могут выявляться истончение, расщепление и разрушение эластических волокон. В почках обнаруживаются изменения, характерные для острой или подострой стадии гломерулонефрита.

Клиника.

Основные клинические симптомы: кровохарканье (легочное кровотечение), лихорадка, слабость, боли в груди, одышка. При поражении почек развивается картина почечной недостаточности. Появление отеков, сонливости, неукротимой рвоты, анурии свидетельствует о развитии уремии. Симптомы поражения почек нередко следуют за поражением легких или возникают одновременно.

Данные объективного исследования малохарактерны: бледность кожных покровов, сухие и разнокалиберные влажные хрипы при аускультации легких. Повышение артериального давления отмечается у 15 % больных, гепатоспленомегалия - у 10 %.

Диагностика.

Практически постоянными признаками являются выраженная гипохромная железодефицитная анемия, анизо- и пойкилоцитоз. Уровень железа в крови снижается, отмечается гиперазотемия. С помощью методов прямой и непрямой иммунофлюоресценции или радиоиммунологически выявляются циркулирующие антитела против базальных мембран почечных клубочков и альвеол легкого. В моче - макрогематурия, протеинурия, цилиндрурия. При рентгенологическом исследовании выявляются мелкоочаговые диссеминированные изменения на фоне сетчатой деформации легочного рисунка; кровоизлияния в легочную паренхиму проявляются затенением по типу инфаркта легкого. Плевральный экссудат выявляется редко.

Дифференциальную диагностику следует проводить с милиарным туберкулезом (наиболее частая ошибка), милиарной вирусной пневмонией. От острой формы идиопатического гемосидероза легких синдром Гудпасчера отличается одновременным поражением почек, а также выявлением (не во всех случаях) аутоантител к базальным мембранам альвеол и почечных клубочков.

Лечение.

Кортикостероиды назначаются в больших дозах (1,5-2 мг/кг массы тела, расчет на преднизолон). Монотерапия кортикостероидами может оказать определенный эффект лишь в случаях изолированного поражения легких (начальные этапы болезни). Сочетанное поражение легких и почек является абсолютным показанием для назначения иммунодепрессантов (азатиоприн в дозе 2,5 мг/кг массы тела, циклофосфамид - 10-20 мг/кг массы тела, реже применяется 6‑меркаптопурин). Прогрессирование почечной недостаточности является показанием для проведения гемодиализа, а при некупирующейся уремии жизнь больных может продлить двусторонняя нефрэктомия. Трансплантация почек проводится после нормализации иммунологического статуса больного (т.е. после прекращения аутоантителогенеза). В последние годы делаются попытки избежать нефрэктомии с помощью проведения повторного плазмафереза. Симптоматическая терапия включает повторные гемотрансфузии, назначение препаратов железа.

Прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни составляет 8-10 мес (от 2 до 13 мес). Причинами летального исхода являются профузное легочное кровотечение или неуклонно прогрессирующая почечная недостаточность. У мужчин болезнь протекает более злокачественно.

Профилактика не разработана.

Экспертиза трудоспособности.

Установление диагноза синдрома Гудпасчера является основанием для перевода больного на инвалидность.

ВИЛЬЯМСА‑КЕМПБЕЛЛА СИНДРОМ

(Н. Williams, P. Campbell) - относится к аномалиям развития бронхиального дерева. В основе этой патологии лежит врожденное недоразвитие хрящей и эластической ткани средних бронхов, что приводит к образованию своеобразных симметричных генерализованных бронхоэктазий. В результате структурной неполноценности бронхиальной стенки развивается гипотоническая дискинезия бронхов, проявляющаяся расширением на вдохе и спадением на выдохе баллонообразно расширенных субсегментарных бронхов. Заболевание обычно начинается в раннем детском возрасте как респираторная инфекция, осложненная бронхитом. Главные клинические симптомы - упорный кашель с небольшим количеством мокроты, свистящее дыхание, подъем температуры, одышка при физической нагрузке. Грудная клетка деформирована вследствие длительной бронхиальной обструкции и эмфиземы, нередко бывают и врожденные аномалии грудной клетки - «грудь сапожника». При бронхографии выявляются генерализованные веретенообразные расширения субсегментарных и более мелких бронхов, раздувающиеся на вдохе и коллабирующиеся на выдохе. Последние изменения хорошо видны во время кинобронхографии. Течение заболевания, как правило, прогрессирующее; развиваются эмфизема, легочно-сердечная недостаточность.

Лечение консервативное: при инфекционном обострении воспалительного процесса в легких назначаются антибактериальные средства, муколитические, отхаркивающие, бронхолитические, общеукрепляющие препараты.

ВИСКОТТА - ОЛДРИЧА СИНДРОМ

(иммунологическая недостаточность с тромбоцитопенией и экземой, A. Wiskott, R. Aldrich) - наследственное заболевание, передающееся по рецессивному типу, характеризующееся низким уровнем иммуноглобулинов, дисгаммаглобулинемией (низким уровнем IgM и повышением IgA), а также генетическим дефектом образования кровяных пластинок. С рождения отмечается тромбоцитопеническая пурпура с выраженным геморрагическим синдромом. Характерны рецидивирующий бронхит, пансинусит, пневмонии со склонностью к абсцедированию и кровотечениям. Присоединяется экзема, при систематическом приеме антибиотиков экзематозный дерматит имеет тенденцию к распространению.

Лечение симптоматическое: антибактериальная, десенсибилизирующая, в том числе и кортикостероидная, терапия, заместительная терапия (переливание цельной крови, иммунной плазмы, иммуноглобулинов, введение аскорбиновой кислоты, рутина, препаратов кальция).

ЗИВЕРТА‑КАРТАГЕНЕРА СИНДРОМ

(Зиверта-Картагенера триада, Картагенера синдром, триада) - патологическое состояние, характеризующееся сочетанием бронхоэктазий с обратным расположением внутренних органов и пансинуситом.

Этиология и патогенез.

Сочетание обратного расположения внутренних органов с бронхоэктазиями, а также наличие у некоторых больных синдромом Зиверта-Картагенера других врожденных аномалий (пороков сердца, расщелины верхней губы, гипоплазии половых органов, глухонемых и др.) побудили некоторых авторов считать расширение бронхов при рассматриваемом синдроме также врожденной патологией. Вместе с тем тщательные исследования показали, что бронхоэктазии в данном случае по своим морфологическим особенностям ничем не отличаются от приобретенных и, по всей вероятности, развиваются постнатально. Причина более частого возникновения бронхоэктазии при обратном расположении внутренних органов состоит в наблюдающейся при этом состоянии врожденной неполноценности мукоцилиарного аппарата дыхательных путей («синдром неподвижных ресничек»), которая способствует раннему возникновению в бронхах хронического нагноения, а также в значительной мере объясняет хронический инфекционный процесс в параназальных синусах.

Клиника.

Заболевание, как правило, начинает проявляться уже в раннем детстве. Больные жалуются на кашель со слизисто-гнойной мокротой от 50 до 250 мл в сутки, затрудненное дыхание, одышку при физической нагрузке, боли в грудной клетке. Имеются признаки хронического гнойного процесса в параназальных синусах. Характерным являются ежегодные обострения заболевания, преимущественно в весенне-осенний период.

Диагностика.

Физикально, а также на обзорных рентгенограммах, выявляется обратное расположение внутренних органов. При бронхографическом исследовании обнаруживается, что правое легкое имеет двух-, а левое - трехдолевое строение. В правом (двухдолевом) легком наиболее частой локализацией бронхоэктазии являются нижняя доля и язычковые сегменты, в левом (трехдолевом) - средняя доля, т. е. отделы, типичные и для формирования приобретенных бронхоэктазии. Часто встречаются двусторонние поражения.

В большинстве случаев бронхоэктазии бывают смешанными или цилиндрическими, реже - мешотчатыми.

При бронхоскопическом исследовании чаще выявляется гнойный диффузный эндобронхит, реже воспаление слизистой бронхов ограничивается зоной поражения. Обращает на себя внимание выраженная гипотоническая дискинезия трахеобронхиального дерева, отчетливо определяемая во время кинобронхографии.

Функция внешнего дыхания изменена у всех больных, при этом преобладают нарушения вентиляции по обструктивному типу.

Лечение больных синдромом Зиверта-Картагенера включает санацию ЛОР-органов, консервативное и оперативное лечение бронхоэктазий и в принципе не отличается от лечения обычных бронхоэктазий, сочетающихся с параназальными синуитами. Основная задача консервативной терапии: санация бронхиального дерева, приводящая к освобождению его от гнойной мокроты и местному воздействию антибактериальных средств на микрофлору. Возможно проведение санаций как через назотрахеальный катетер, так и через гибкий бронхоскоп. Существенное значение имеют средства, способствующие лучшему отхождению гнойной мокроты: муколитики, массаж грудной клетки, постуральный дренаж, дыхательная гимнастика.

Хирургическое лечение больных с синдромом Зиверта-Картагенера показано при локализованных формах бронхоэктазии.

При двусторонних бронхоэктазиях возможна операция на стороне большего поражения - паллиативная резекция легкого. При противорецидивном лечении удается добиться существенного улучшения. При симметричном поражении бронхов обоих легких показана двусторонняя резекция в два этапа с интервалом в 8-12 мес. Возможность двусторонних резекций определяется но данным функциональных исследований легких. При обширных двусторонних бронхоэктазиях оперативное лечение не показано. Резекции легкого должна предшествовать тщательная санация придаточных пазух носа.

Прогноз заболевания без лечения неблагоприятный. Оперативное лечение позволяет добиться улучшения у большинства больных. Однако все больные и после операции нуждаются в диспансерном наблюдении пульмонолога и ЛОР-специалиста.

МАКЛЕОДА СИНДРОМ

(односторонняя эмфизема) - особая форма эмфиземы, поражающей одно легкое.

Этиология и патогенез остаются неясными. Определенное значение придается клапанной обструкции мелких бронхиол, возможно, вследствие врожденного их дефекта или же бронхиолита, перенесенного в детском возрасте с развитием эмфиземы и редукцией капилляров в пораженном легком. Чаще поражается левое легкое. Болеют в основном мужчины.

Для небольшой части больных характерно длительное бессимптомное течение. У остальных ведущей жалобой является одышка, которая появляется в молодом возрасте. Больные склонны к частым респираторным заболеваниям. В ряде случаев имеется тенденция к развитию и бронхиальной астмы. Характерным симптомом является затруднение дыхания в положении на здоровом боку. По мере развития легочной гипертензии могут развиться клинические проявления декомпенсированного легочного сердца.

Диагностика в большинстве случаев нетрудна. Аускультативно на стороне поражения дыхание резко ослаблено, перкуторно - коробочный звук. Рентгенологически определяется асимметрия легочного рисунка за счет повышения прозрачности одного из легких и перераспределения кровотока в здоровую сторону. При бронхографии на стороне поражения определяются признаки деформирующего бронхита, реже - «мозаично» расположенных цилиндрических бронхоэктазии. На ангиопульмонограммах магистральные сосуды сужены, капиллярная фаза кровотока выражена слабо. При сцинтиграфии накопление изотопа в пораженном легком практически отсутствует. Функциональное исследование легочного дыхания показывает характерную для обструктивной эмфиземы перестройку структуры общей емкости легких и увеличение бронхиального сопротивления. Характерны также легочная гипертензия и артериальная гипоксемия.

Синдром Маклеода следует дифференцировать с врожденной долевой эмфиземой, спонтанным пневмотораксом, гигантскими кистами и буллами.

Лечение консервативное, соответствует комплексу терапевтических мер, применяемых у больных диффузной эмфиземой или обструктивным бронхитом. В случаях полноценного второго легкого чаще возможна пневмонэктомия.

Прогноз заболевания неблагоприятный.

МЕНДЕЛЬСОНА СИНДРОМ

- аспирационная пневмония, вызванная попаданием в дыхательные пути желудочного сока. Наиболее частой причиной является рвота, возникающая во время операций под наркозом, а также при родах.

Этиология и патогенез.

Ведущая роль в возникновении синдрома Мендельсона принадлежит содержащейся в желудочном соке свободной соляной кислоте. Имеет значение и количество аспирированного содержимого. Выраженные изменения в легких развиваются при аспирации 25-30 мл сока, имеющего рН 2,4 и ниже.

Основную роль в патогенезе играет непосредственно повреждающее действие соляной кислоты и энзимов желудочного сока на альвеолярно-капиллярную мембрану легких. Вначале это приводит к массивному интерстициальному, а затем и альвеолярному отеку легких. При этом важную роль играет повреждение аспиратом сурфактантной системы.

Массивное поступление жидкости в легкие приводит к гиповолемии большого круга, падению артериального давления, снижению сердечного выброса. Вследствие возникших вентиляционно-перфузионных нарушений, коллапса альвеол, вызванных повреждением сурфактанта, и ателектазов, обусловленных обструкцией дыхательных путей аспиратом, развивается тяжелая артериальная гипоксиемия. Однако гиперкапнии при этом не отмечается. Развивающийся ацидоз носит метаболический характер.

Патологическая анатомия.

В случаях смерти в остром периоде отмечаются геморрагический отек и увеличение объема легких, повреждения эндотелия, сосудистые тромбозы. В зоне геморрагических изменений обнаруживаются некрозы альвеолярных перегородок. Альвеолярный экссудат содержит эритроциты, фибрин, полиморфно-ядерные лейкоциты и макрофаги. Определяются воспалительные изменения в бронхиальном дереве. При смерти в более поздний период - изменения, характерные для пневмонии и гнойных осложнений.

Клиника поражения проявляется, прежде всего, бронхоспазмом и симптомами нарастающего отека легких, возникающими в первые часы после аспирации. Отмечаются прогрессирующая одышка с цианозом, тахикардия, падение артериального давления, гемоконцентрация. Развивается тяжелая дыхательная недостаточность, нередко ведущая к гибели пострадавшего в течение первых 2 сут. При рентгенологическом исследовании в острый период обнаруживаются участки инфильтрации, преимущественно в нижних и задних отделах легких, сливающиеся в массивные затенения.

Дальнейшее лечение в значительной степени зависит от присоединения инфекции и возможного развития деструктивной пневмонии.

Диагноз, дифференциальный диагноз.

В случаях, когда аспирация желудочного сока является сомнительной, синдром Мендельсона при соответствующей симптоматике необходимо дифференцировать с гемодинамическим отеком легких. Несимметричность затенений легких, отсутствие изменений в области верхушек, отсутствие кардиомегалии склоняет диагноз в пользу аспирационного синдрома.

Лечение должно быть направлено прежде всего на купирование острой дыхательной недостаточности. С этой целью назначают оксигенотерапию, а в случаях некупируемой гипоксемии прибегают к искусственной вентиляции легких при повышенном до 5-10 см вод. ст. давлении на выдохе. Имеются указания на положительный эффект от применения гипербарической оксигенации.

Для борьбы с гиповолемией внутривенно (капельно) назначаются коллоидные растворы (полиглюкин). Скорость введения и количество вводимого препарата определяются общим состоянием больного. При резком понижении артериального давления полиглюкин вводят струйно в дозе до 400 мл. В целях борьбы с отеком легких и предотвращения чрезмерного увеличения массы циркулирующей крови одновременно назначаются мочегонные (например, фуросемид - внутрь 40-120 мг, в/в - 20-60 мг в сутки).

В первые 3 сут эффективно использование кортикостероидов (гидрокортизон - 150- 300 мг или преднизолон - 60-100 мг в сутки в 200-1000 мл изотонического раствора натрия хлорида).

При появлении симптомов пневмонии назначают антибиотики, по показаниям - симптоматические средства.

Прогноз.

Летальность при синдроме Мендельсона достигает 55-70 %. Плохим прогностическим признаком является сочетание тяжелой артериальной гипоксемии, ацидоза и стойкой гипотензии.

Профилактика состоит в обязательном опорожнении желудка толстым зондом у всех больных и рожениц, которым по неотложным показаниям производится операция под наркозом, а также в использовании перед интубацией приема Селлика.

Синдром Стивенса-Джонсона

- вариант полиморфной экссудативной эритемы, характеризующийся распространенным поражением кожи и слизистых оболочек экссудативно-некротического характера.

Этиология и патогенез полностью не выяснены. Учитывая тот факт, что синдром Стивенса-Джонсона развивается, как правило, на фоне приема лекарственных препаратов (антибиотиков, сульфаниламидов, барбитуратов, препаратов пиразолонового ряда), большинство авторов относят этот синдром к аллергическим заболеваниям, считая его одним из проявлений лекарственной болезни.

Патологическая анатомия.

Наиболее характерные гистологические признаки заболевания: некроз поверхностных слоев эпидермиса, нарушение межклеточной и эпидермо-дермальной связи, инфильтраты вокруг мелких сосудов, состоящие из лейкоцитов, лимфоцитов, эозинофилов. Указанные изменения весьма схожи с таковыми при медикаментозных токсико-аллергических дерматитах.

Клиника и течение.

Первыми признаками болезни являются лихорадка, озноб, головные боли, диспепсические явления, сыпь на коже и слизистых оболочках. Далее присоединяются стоматит и мультиформный дерматит с характерными пузырями на коже и изъязвлением слизистых. Пузыри сливаются, лопаются, образуя болезненные эрозии. В этот период возникают жалобы на кашель сухой или со слизисто-гнойной мокротой, иногда кровохарканье. Вследствие образующихся эрозий на слизистой трахеобронхиального дерева больные отмечают боль в груди при дыхании. Прогрессирует одышка. Нарушение дренажной функции бронхов и резкое снижение реактивности организма ведут к развитию пневмонии (более чем у половины больных).

Диагностика и дифференциальная диагностика.

Аускультативная картина зависит от характера поражения органов дыхания: при трахеобронхите выслушиваются жесткое дыхание и рассеянные сухие хрипы, при пневмонии - влажные мелкопузырчатые хрипы на фоне ослабленного дыхания. Рентгенологическое исследование грудной клетки выявляет неоднородные инфильтративные затенения, преимущественно в нижних отделах обоих легких. Синдром Стивенса - Джонсона следует дифференцировать от типичной полиморфной экссудативной эритемы и медикаментозных токсико-аллергических дерматитов. Асимметричность высыпаний, тяжелое течение, наличие висцеральных поражений (трахеобронхит, пневмония и др.) свидетельствуют в пользу синдрома Стивенса - Джонсона.

Лечение заключается в назначении кортикостероидов (начальная суточная доза зависит от тяжести течения синдрома и составляет от 0,5 до 1,5 мг/кг массы тела в сутки). Проводится дезинтоксикационная терапия.

Прогноз.

Легкая форма синдрома Стивенса - Джонсона при своевременной отмене препарата, явившегося причиной заболевания, и назначении кортикостероидов, заканчивается выздоровлением. Тяжелые формы болезни в 20-25 % случаев заканчиваются летально.

Профилактика заключается в рациональном назначении лекарственных препаратов с учетом аллергологического анамнеза.

Справочник по пульмонологии / Под ред. Н. В. Путова, Г. Б. Федосеева, А. Г. Хоменко.- Л.: Медицина