Опухоли легких

ЛЕЙОМИОМА ЛЕГКИХ

(фибролейомиома, ангиолейомиома) - зрелая доброкачественная опухоль, развивается из гладкомышечных волокон бронхов. Встречается редко у лиц обоего пола, чаще в возрасте 30-50 лет. Может сочетаться с лейомиомой других органов. Лейомиома растет в виде четко отграниченного узла плотной консистенции беловатого или серо-розового цвета, располагающегося в просвете бронха или в легочной паренхиме. Микроскопически состоит из веретенообразной формы опухолевых мышечных клеток, идущих в различных направлениях; с течением времени количество стромы увеличивается и опухоль приобретает строение фибромиомы. Иногда встречается большое количество сосудов. Симптомы при локализации лейомиомы в крупном бронхе связаны с его обтурацией (кашель, повышение температуры тела, ателектаз, повторные пневмонии). При периферической локализации симптомы, как правило, отсутствуют. Клинико-рентгенологические данные указывают на наличие доброкачественной опухоли. Бронхоскопическое исследование с биопсией опухоли позволяет верифицировать диагноз. Дифференциальная диагностика проводится с другими доброкачественными опухолями легких, метастазирующими лейомиомами матки, периферическим раком легкого.

Лечение хирургическое.

Прогноз благоприятный.

ЛЕЙОМИОМАТОЗ ЛЕГКИХ

(лимфангиолейомиоматоз легких, лейомиосаркома с хилезным выпотом, диффузная легочная лимфангиоэктазия и др.) - редкое заболевание, характеризующееся опухолеподобным разрастанием гладкомышечных волокон в интерстициальной ткани легких, вокруг кровеносных и лимфатических сосудов, бронхов, бронхиол, в лимфатических узлах с мелкокистозной трансформацией легочной паренхимы («сотовое легкое», мелкокистозное легкое).

Болезнь поражает только женщин преимущественно в возрасте 18-50 лет. Нередко заболевание возникает перед климактерическим периодом.

Этиология и патогенез изучены недостаточно. Высказываются предположения о генетической детерминированности лейомиоматоза. Некоторые авторы относят это заболевание к многофокусным гамартомным процессам, в прогрессировании которых важную роль играют женские половые гормоны. Возникновение болезни только у женщин в детородном возрасте, усиление дыхательной недостаточности у них во время менструации, а также замедление прогрессирования заболевания после наступления менопаузы или удаления яичников, частое сочетание лейомиоматоза с фибромиомой (лейомиомой) матки свидетельствуют о важной роли эндокринных нарушений в возникновении и развитии заболевания. Частое сочетание поражения органов дыхания и других органов и систем косвенно подтверждает эту гипотезу.

Патологическая анатомия.

Микроскопически легкие имеют характерный вид: поверхность их покрыта множеством мелкокистозных вздутий, размеры которых колеблются от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. По мере прогрессирования заболевания указанные эмфизематозные вздутия увеличиваются в размерах.

Деструкция стенок кровеносных и лимфатических сосудов, разрыв субплеврально расположенных кист приводят к пневмо-, гемо- и хилотораксу.

Гистологическая картина лейомиоматоза отличается двумя основными особенностями: пролиферацией гладкомышечных волокон и деструктивными изменениями альвеол, стенок кровеносных и лимфатических сосудов. При прогрессировании болезни, в легочной паренхиме развиваются фиброзные изменения и формируется картина микрокистозного («сотового») легкого.

Клиника и течение.

Первым признаком болезни у большинства больных является одышка. Приблизительно у ¹/₃ больных заболевание начинается с пневмо- или хилоторакса (одно- или двустороннего), который в дальнейшем, как правило, рецидивирует. Хилезная жидкость накапливается в плевральной полости, несмотря на периодическую ее эвакуацию. Около половины больных отмечают кровохарканье, иногда беспокоят боли в груди.

Из внелегочных локализаций болезни следует отметить поражение средостения, грудного лимфатического протока, периферических лимфатических узлов, асцит, хилезные отеки, хилоперикардит, хилезную мокроту, хилурию, хилезные выделения из носа. Увеличение пораженных лимфатических узлов брюшной полости может симулировать опухоль.

Течение болезни неуклонно прогрессирующее. Активизация патологического процесса отмечается во время беременности и родов, при приеме контрацептивных препаратов.

Диагностика.

Лабораторные методы исследования (клинический анализ крови, биохимические, иммунологические показатели) неинформативны. Выявляемая у некоторых больных эозинофилня периферической крови может быть объяснена аллергизирующим воздействием на организм хилезного экссудата плевральной полости. Аускультативная картина также не имеет характерных особенностей. При рентгенологическом исследовании выявляются, как правило, двусторонние изменения: усиление легочного рисунка за счет интерстициальной ткани с мелкоочаговыми (милиарными) затенениями. По мере формирования мелкокистозных образований, эмфизематозных вздутий рентгенологическая картина приобретает черты, свойственные «сотовому легкому». Иногда у больных лейомиоматозом выявляются пороки развития грудного лимфатического протока (свищи, блок).

При исследовании вентиляционной способности легких у большинства больных выявляется обструктивный синдром, к которому с течением времени присоединяются рестриктивные нарушения, снижается диффузионная способность легких. Растяжимость легких уменьшается на начальных этапах болезни вследствие пролиферации гладкомышечных волокон и увеличивается при прогрессировании патологического процесса вследствие деструкции альвеол, формирования буллезных изменений. При исследовании газов крови выявляется гипоксемия, усиливающаяся при нагрузке.

Диагноз лейомиоматоза легких ставится с учетом клинической картины и характерных для этого заболевания осложнений. Прижизненной диагностике лейомиоматоза способствует лимфангиография. Гистологическое исследование биоптата легочной ткани позволяет верифицировать диагноз.

Дифференциальную диагностику следует проводить с гистиоцитозом X, при котором рецидивирующий пневмоторакс также является одним из характерных признаков болезни; диссеминированным туберкулезом легких, саркоидозом. Наибольшие трудности возникают при проведении дифференциальной диагностики между лейомиоматозом и туберозным склерозом Бурнвиля, так как гистологические изменения при этих двух заболеваниях практически идентичны. Однако в отличие от лейомиоматоза туберозный склероз Бурнвиля является семейным заболеванием и сопровождается умственным недоразвитием. Хилоторакс при туберозном склерозе Бурнвиля возникает исключительно редко. Однако нозологическая самостоятельность указанных двух заболеваний окончательно не решена, так как некоторые клинические различия между ними могут быть лишь вариантами течения одной болезни.

Прогноз, как правило, неблагоприятный. Летальный исход наступает в сроки от 2 до 10 лет. Средняя продолжительность жизни больных лейомиоматозом - 5 лет. Описаны случаи болезни с летальным исходом через 17 лет. Непосредственной причиной смерти является прогрессирующая дыхательная недостаточность.

Профилактика не разработана.

Экспертиза трудоспособности. Рецидивирующие пневмо- и хилотораксы, прогрессирующая дыхательная недостаточность являются основанием для перевода больных на инвалидность.

Лечение лейомиоматоза не разработано. Лучевая терапия, кортикостероиды и иммуносупрессанты неэффективны. Пока нет достаточных оснований считать эффективным удаление яичников и лечение антиэстрогенными препаратами. Не доказана эффективность перевязки грудного лимфатического протока. Оперативное удаление лейомиом матки или ангиомиолипом почек не оказывает существенного влияния на течение болезни. Лечение только симптоматическое и направлено на борьбу с дыхательной недостаточностью и осложнениями (эвакуация плеврального экссудата при рецидивирующем хилотораксе). С целью предупреждения рецидивов пневмо- и холоторакса может быть произведена плеврэктомия.

ЛИМФОМЫ ЛЕГКИХ

- сборная в нозологическом отношении группа нелейкемических опухолей, разивающихся из лимфоидной ткани. Из всех форм, которые приведены в классификации ВОЗ (1976) по отношению к легким, наибольшее значение имеют лимфосаркома, плазмоцитома, ретикулосаркома. Большинство лимфом по иммунологическим признакам относится к производным В-лимфоцитов. Лимфомы легкого подчиняются типовым закономерностям роста и развития лимфом других локализаций.

Лимфосаркома (лимфоцитарная лимфома, лимфобластома, неходжкинская лимфоцитарная лимфома) легких - злокачественная опухоль, развивающаяся из лимфоидной ткани. Встречается в любом возрасте, чаще у мужчин. Этиология и патогенез неизвестны. Типовыми особенностями морфогенеза являются мультицентричность и неодномоментность развития опухоли. Опухоль имеет вид одиночных или множественных узлов, массивных конгломератов или инфильтратов мягковатой консистенции. На разрезе серого цвета, иногда с образованием кист. При гистологическом исследовании выделяют: лимфоцитарную, лимфобластическую, пролимфоцитарную, лимфоплазмоцитарную и иммунобластическую лимфосаркому. Лимфоцитарный тип лимфомы имеет тенденцию распространяться по альвеолярным перегородкам. Дает метастазы в лимфатические узлы. Лимфосаркома легких может протекать бессимптомно; иногда появляются кашель, одышка, локальная боль, ознобы, похудание, слабость. Гемограмма в начале заболевания практически без изменений, впоследствии - увеличение количества лимфоцитов и увеличение циркулирующих иммунных комплексов в крови. На рентгенограммах и томограммах крупноочаговая инфильтрация или инфильтрация в виде мелких зерен. Со стороны функции дыхания значительные нарушения вентиляционной способности легких по ограничительному типу. Дифференциальная диагностика проводится с пневмонией, лимфолейкозом, псевдолимфомой, низкодифференцированным раком. Диагноз устанавливается при гистологическом исследовании биопсийного материала. Лечение комплексное (лучевое и химиотерапия). Из химиотерапевтических препаратов применяются сарколизин, циклофосфан, винкристин, рубомицин, хлорбутин. Средняя выживаемость за 5-летний период - 70 %.

МЕЗОТЕЛИОМА ПЛЕВРЫ

(эндотелиома, карциносаркома плевры, эндотелнальная саркома плевры, эндотелиальная карцинома, фиброэндотелиома плевры, злокачественная эндотелиома плевры, целомический рак, плевральная карцинома) - злокачественная опухоль, развивающаяся из клеток мезотелия париетальной и висцеральной плевры. Встречается редко, обычно в возрасте старше 50 лет. Женщины страдают несколько чаще. Опухоль растет довольно медленно.

Этиология и патогенез.

Отмечается онкогенная роль асбеста. Канцерогенными свойствами обладают те асбестовые пыли, которые имеют волокнистое строение. 80 % мезотелиом развивается на фоне асбестоза. В результате воздействия канцерогенных веществ покровные клетки серозных оболочек в процессе роста способны развиваться как в эпителиальном, так и в соединительнотканном направлении.

Патологическая анатомия.

Различают локализованную и диффузную (первично-множественную) формы мезотелиом плевры. Опухоль редко прорастает в ткань легкого. Макроскопически мезотелиома - плотный, четко очерченный узел в висцеральной или париетальной плевре; при диффузной форме - плотный инфильтрат, вызывающий утолщение плевры на ограниченном участке или распространяющийся в виде панциря на висцеральный или париетальный ее листки. В плевральной полости, если нет ее облитерации,- серозный или серозно-геморрагический экссудат. Гистологически различают два основных типа мезотелиом - эпителиальный и фиброзный. Мезотелиома склонна к быстрой диссеминации по лимфатическим сосудам серозной оболочки. Типичны метастазы в регионарные лимфатические узлы. Микроскопическое строение мезотелиом эпителиального типа довольно характерно. Фиброзные варианты отличить от фибросарком трудно. Ценным диагностическим признаком являются единичные митозы в клетках мезотелиомы. Иногда только в культуре ткани удается доказать мезотелиальное происхождение клеток опухоли.

Клиника и диагностика.

Заболевание начинается с болей в груди на стороне поражения, кашля, повышения температуры тела, связанной с опухолевым плевритом. Иногда при диффузной форме начало острое с высокой температурой тела и интоксикацией. При ограниченной форме в области опухолевого узла могут определяться локальная болезненность, притупление перкуторного звука. Рентгенологически выявляется интенсивная тень округлой или полициклической формы, основанием примыкающая к внутренней поверхности грудной стенки или к диафрагме. Иногда она становится заметной лишь после аспирации экссудата. При диффузной форме рано появляются клинические (одышка, цианоз, набухание шейных вен, вынужденное положение в постели) и рентгенологические признаки экссудативного плеврита с соответствующими нарушениями функции дыхания. После эвакуации геморрагического экссудата обычно обнаруживается бугристое, утолщение плевральных листков.

Диагноз уточняется при исследовании плеврального выпота (эритроциты, лимфоциты, сферообразные комплексы многоядерных опухолевых клеток). Иногда необходимы торакоскопия и биопсия измененной плевры или опухолевого узла.

Дифференциальная диагностика проводится между мезотелиомой и симулирующими ее метастатическими опухолями, раком легкого, плевритом иного происхождения. Диагноз основывается на совокупности анатомических, цитологических, гистологических и клинических данных.

Лечение.

Хирургическое лечение (резекция части грудной стенки с опухолью) возможно только при ограниченной локализованной форме. При диффузной форме с быстрым накоплением выпота показаны разгрузочные пункции, общая и внутриплевральная терапия цитостатиками (циклофосфан, тиофосфамид, адриамицин). Наряду с этим применяется радиоизотопное золото.

Прогноз, как правило, неблагоприятный.

МЕТАСТАТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ

Практически все злокачественные опухоли могут метастазировать в легкие. Чаще изолированные метастазы наблюдаются у больных с опухолями яичка, почки, мягких тканей, при хорионэпителиоме матки. Различают гематогенные и лимфогенные метастазы. Метастазы в легкие могут быть односторонними и двусторонними, единичными и множественными. Макроскопически они округлой или овальной формы, на разрезе - бело-серого или пестрого вида. Локализация чаще периферическая, субплевральная, реже - внутрибронхиальная и перибронхиальная. Гистологическое строение метастазов, как правило, воспроизводит строение первичной опухоли, но чаще - менее дифференцированное. Симптоматика метастатического поражения легких связана с осложнениями, возникающими в процессе опухолевого роста (сдавление или прорастание стенки бронха с развитием гипо-вентиляции легочной ткани, поражением плевры или средостения). Клинические симптомы: боли в грудной клетке, кашель, кровохарканье, повышение температуры тела, слабость, иногда анемия, увеличение СОЭ.

Солитарные метастатические опухоли, локализующиеся в периферических отделах, часто протекают бессимптомно и обнаруживаются при профилактических флюорографических обследованиях. Происхождение округлых образований в легком устанавливается на основании рентгенологических данных, анамнеза, цитологического исследования мокроты и смывов из бронхов, гистологического исследования материала, полученного при разных видах биопсии. На рентгенограммах и томограммах видна интенсивная, четко очерченная тень в кортикальных слоях легкого. Окружающая легочная ткань не изменена. Четко очерченное образование в легких у больного, лечившегося ранее по поводу злокачественной опухоли, способствует установлению метастатической природы выявленного узла. Дифференциальная диагностика проводится с новообразованиями, дающими округлую тень: туберкулемой, паразитарной кистой, округлыми воспалительными инфильтратами, очаговым пневмосклерозом. При условии удаления основной опухоли больные с единичными метастазами при отсутствии противопоказаний подлежат оперативному лечению (атипичные резекции легких, лобэктомии). Исключение составляют метастазы хорионэпителиомы матки, которые подвергаются полной регрессии при химио- (метотрексат, хризомаллин, тестостерона-пропионат) и лучевой терапии.

Справочник по пульмонологии / Под ред. Н. В. Путова, Г. Б. Федосеева, А. Г. Хоменко.- Л.: Медицина