Шегрена болезнь

Шегрена болезнь (сухой синдром, Гужеро-Шегрена синдром) - системное заболевание соединительной ткани аутоиммунного генеза с преимущественным поражением экзокринных желез. Встречается чаще у женщин в климактерическом периоде. Легкие вовлекаются в патологический процесс у 10 % больных.

Этиология неизвестна.

Патогенез.

Частое сочетание болезни с ревматоидным артритом и другими заболеваниями соединительной ткани (системная красная волчанка, дерматомиозит, системная склеродермия, узелковый периартериит), а также выявление в крови больных высоких титров ревматоидного фактора, противоядерных антител, гипергаммаглобулинемии свидетельствуют в пользу аутоиммунного генеза болезни.

Патологическая анатомия.

Характерной гистологической особенностью болезни Шегрена является поражение экзокринных желез, в первую очередь слезных и слюнных. На начальных этапах болезни выявляется инфильтрация паренхимы желез лимфоцитами. Функционирующая паренхима желез постепенно замещается фиброзной тканью. Пролиферация эпителиальных клеток может приводить к закупорке просвета выводных протоков. Аналогичные изменения происходят в слизистых железах трахеи и бронхов. Их слизистая оболочка становится атрофичной. Поражение легких может протекать по типу васкулита или интерстициального пневмонита (фиброзирующего альвеолита). Оба вида поражений могут сочетаться. Нарушение мукоцилиарного клиренса, снижение уровня секреторного IgA в слизистой бронхов предрасполагают к присоединению вторичной инфекции (трахеит, бронхит, пневмония).

Клиника и течение.

Основные признаки болезни: сухость слизистых оболочек полости рта, носа, глотки, половых органов, нарушение секреторной функции желез желудочно-кишечного тракта, кератоконъюнктивит и часто - полиартрит. Сухость и атрофия слизистых трахеи, бронхов, голосовых связок являются причиной сухого кашля, охриплости голоса. В части случаев болезнь может проявляться изолированным поражением слюнных и слезных желез. Иногда отмечаются кровохарканье, боли в груди. Появление прогрессирующей одышки свидетельствует о поражении легочной паренхимы. У ¹/₃ больных отмечается синдром Рейно. Течение болезни хроническое, прогрессирующее. Возможны следующие осложнения: рецидивирующий плеврит, полисерозит, сахарный диабет, хронический панкреатит, образование лимфом, псевдолимфом.

Диагностика и дифференциальная диагностика.

Аускультативная картина зависит от особенностей поражения органов дыхания. Жесткое дыхание, рассеянные сухие хрипы свидетельствуют о наличии бронхита. При поражении легких по типу фиброзирующего альвеолита может выслушиваться крепитация. Изменения лабораторных показателей: гипохромная анемия, лейкопения, эозинофилия, увеличенная СОЭ, гипергаммаглобулинемия, ревматоидный фактор, противоядерные антитела, снижение уровня комплемента, повышение уровня сывороточного IgG. У 10 % больных выявляются LE-клетки. Рентгенологические изменения: при поражении легких по типу фиброзирующего альвеолита - усиление и деформация легочного рисунка. Прогрессирование процесса ведет к развитию фиброза и формированию на заключительных этапах болезни картины «сотового легкого». Функциональные нарушения: рестриктивный синдром, снижение диффузионной способности легких. Поражение бронхиального дерева сопровождается обструктивными нарушениями вентиляции. Эндоскопическая картина: сухость и атрофические изменения слизистой трахеи и бронхов. В просвете бронхов может выявляться густой, вязкий секрет. Гистологическое исследование материала биопсии пораженных экзокринных желез подтверждает диагноз. Дифференциальная диагностика проводится с ревматоидным артритом и другими диффузными заболеваниями соединительной ткани.

Лечение.

Этиопатогенетическая терапия не разработана. Симптоматическая терапия оказывает временный эффект. При присоединении вторичной инфекции показано назначение антибиотиков, сульфаниламидов в общепринятых дозировках. Поражение легких по типу фиброзирующего альвеолита является показанием для назначения кортикостероидов (см. Идиопатический фиброзирующий альвеолит). К настоящему времени нет достоверных данных об эффективности цитостатических препаратов.

Прогноз.

Прогрессирующее течение болезни ведет к присоединению вторичной инфекции, нередко являющейся причиной летального исхода.

Профилактика первичная не разработана. Вторичная профилактика заключается в исключении факторов (переохлаждение, воздействие различных патогенных агентов), способствующих прогрессированию заболевания.

Экспертиза трудоспособности.

Больные, как правило, нетрудоспособны.

Справочникпо пульмонологии / Под ред. Н. В. Путова, Г. Б. Федосеева, А. Г. Хоменко.- Л.: Медицина