Склеродермия системная

Склеродермия системная - прогрессирующее полисиндромное заболевание неизвестной этиологии, в основе которого лежат процессы дезорганизации соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических изменений. Легкие поражаются с частотой до 90 %.

Этиология и патогенез изучены недостаточно. Определенная роль в развитии фиброзно-склеротических изменений отводится продукции аномального коллагена (увеличение биосинтеза изоколлагена III типа) вследствие генетических дефектов Это позволяет относить системную склеродермию к классическим коллагенозам.

Патологическая анатомия.

Повышение сосудистой проницаемости приводит к отеку и инфильтрации межальвеолярных перегородок лимфоцитами, плазматическими клетками с повреждением базальных мембран капилляров и фибриноидным набуханием. Альвеолы заполняются макрофагами, десквамированным альвеолярным эпителием. Возникающая гипоксия стимулирует пролиферацию фибробластов, увеличение коллагеновых и ретикулярных волокон. Межальвеолярные перегородки утолщаются, альвеолы и капилляры частично или полностью облитерируются. Стенки альвеол могут разрываться, образуя кисты. Прогрессирование процесса ведет к развитию плеврального, интерлобулярного и перибронхиального фиброза. Поражение всех легочных структур ведет к формированию4 картины «сотового легкого». Некоторые авторы отмечают возможность перехода альвеолярно-клеточной гиперплазии в злокачественную форму с развитием аденокарциномы легких.

Клиника и течение.

Основным симптомом, указывающим на вовлечение в патологический процесс легких, является одышка, вначале при физической нагрузке, а затем и в покое. Присоединяется сухой кашель, а при значительных морфологических изменениях в легких и формировании бронхоэктазов - с выделением слизисто-гнойной мокроты. Кровохарканье встречается редко. Субплевральное расположение кист может явиться причиной спонтанного пневмоторакса. Дисфагия вследствие поражения пищевода может явиться причиной аспирационной пневмонии. Течение хроническое.

Диагностика и дифференциальная диагностика.

Аускультативная картина может быть самой разнообразной и зависит от степени выраженности патологического процесса в легких: ослабленное дыхание, крепитация или разнокалиберные влажные хрипы. При рентгенологическом исследовании определяется усиление легочного рисунка преимущественно за счет интерстициального компонента. При прогрессировании заболевания выявляются двусторонний диффузный пневмофиброз с преимущественным поражением базальных отделов, дисковидные ателектазы. Нередко встречаются плевро-диафрагмальные и (или) плевроперикардиальные спайки, плевральные наслоения. При исследовании вентиляционной способности легких выявляется рестриктивный тип нарушений. Обструктивные нарушения могут присоединяться в стадии формирования «сотового» легкого. Ухудшение вентиляционной способности легких может быть связано также со склеродермическим поражением кожи грудной клетки. Снижается диффузионная способность легких. Дифференциальный диагноз следует проводить с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, поражением легких при других болезнях системного характера

Лечение.

Активный склеродермический процесс является показанием для назначения кортикостероидов (преднизолон по 20-30 мг в сутки до достижения положительного эффекта; поддерживающая доза - 15-10-5 мг преднизолона в сутки). Недостаточная эффективность кортикостероидов, возникновение побочных реакций, наличие выраженных аутоиммунных нарушений служат основанием для назначения иммунодепрессантов (азатиоприн 1-3 мг/кг массы тела больного в течение 2-3 мес). В последние годы с успехом применяется D-пеницилламин, в особенности на ранних стадиях болезни (300 мг/сут в течение 4-6 мес и более). Из других препаратов применяются хлорохин (0,25), плаквенил (0,4) в течение 2- 3 лет с небольшими перерывами. При этом обязательны контрольные исследования глазного дна, крови. Противовоспалительные средства (ацетилсалициловая кислота, бутадион и др.) применяются в обычных дозировках. При наличии вазоспастических нарушений показаны препараты никотиновой кислоты. Лидаза или гиалуронидаза назначаются по 12-14 инъекций подкожно по 64-128 ЕД повторными курсами. В фазу ремиссии проводятся витаминотерапия, общеукрепляющие мероприятия, бальнеотерапия.

Прогноз зависит от течения основного заболевания. Поражение легких ухудшает прогноз.

Профилактика заключается в проведении общеоздоровительных мероприятий среди лиц, «угрожаемых» в отношении этого заболевания. Важное значение имеют меры вторичной профилактики (соблюдение режима труда и отдыха, исключение переохлаждения, воздействия аллергизирующих факторов и др.) с целью предупреждения обострений.

Экспертиза трудоспособности.

Трудоспособность больных зависит от активности процесса и степени функциональных нарушений.

Справочникпо пульмонологии / Под ред. Н. В. Путова, Г. Б. Федосеева, А. Г. Хоменко.- Л.: Медицина