Склерома дыхательных путей

Склерома дыхательных путей (риносклерома) - хроническое заболевание дыхательных путей, вызываемое капсульной палочкой Фриша-Волковича. Распространение болезни отмечается в виде эндемических очагов. Болезнь поражает преимущественно лиц женского пола в возрасте от 10 до 30 лет.

Этиология и патогенез.

Специфическим возбудителем болезни является палочка Фриша-Волковича. Образующиеся под влиянием указанного возбудителя склеромные узлы (инфильтраты) в местах физиологических сужений дыхательных путей (вход в полость носа, хоаны, подсвязочное пространство, бифуркация трахеи) вызывают соответствующие клинические проявления болезни. Вопросы контагиозности окончательно не решены, несмотря на то, что до настоящего времени не установлено случаев непосредственного заражения человека от больного склеромой.

Патологическая анатомия.

Заболевание относят к группе специфических грануляционных воспалений. Склеромные инфильтраты состоят из крупных клеток (клетки Микулича), являющихся производными РЭС. Отмечено, что образование клеток Микулича происходит только под влиянием палочки Фриша-Волковича. Наряду с отмеченными клетками Микулича, склеромные узлы состоят из плазматических клеток, фибробластов, лимфоцитов, тучных клеток, полинуклеаров и гиалиновых шаров (русселевых телец). Последние образуются при накоплении в плазматических клетках гиалина. Склеромные инфильтраты пронизаны коллагеновыми и аргирофильными волокнами.

Клиника и течение.

Заболевание начинается незаметно и характеризуется сухостью слизистых дыхательных путей, вызывающей сухой кашель, охриплость голоса. В последующем возникает затрудненное дыхание, степень выраженности которого зависит от величины склеромных узлов в местах физиологических сужений дыхательных путей. Течение болезни хроническое. В зависимости от особенностей течения склеромы выделяются следующие клинико-анатомические стадии: узелково-инфильтративная, диффузно-инфильтративная, рубцовая или регрессивная.

Диагностика и дифференциальная диагностика.

При наличии соответствующих жалоб и проживании больного в эндемическом районе должно возникнуть подозрение на склерому дыхательных путей. Диагноз может быть подтвержден с помощью РСК со склеромным антигеном, а также при гистологическом исследовании материала, полученного из склеромного узла.

Лечения специфического нет. Наряду с антибиотиками, сульфаниламидами, кортикостероидными препаратами применяются хирургические методы лечения (бужирование, хирургическая диатермия, трахеотомия, использование лазера для удаления склеромных узлов во время фибробронхоскопии), а также рентгенотерапия.

Прогноз для жизни благоприятный.

Профилактика не разработана.

Экспертиза трудоспособности.

Больные длительное время сохраняют трудоспособность. Ограничение ее зависит от степени выраженности клинических проявлений болезни

Справочникпо пульмонологии / Под ред. Н. В. Путова, Г. Б. Федосеева, А. Г. Хоменко.- Л.: Медицина