Системная красная волчанка

Системная красная волчанка - полисиндромное заболевание соединительной ткани аутоиммунного генеза. Болеют преимущественно женщины в детородном возрасте Поражение легких встречается у 40-90 % больных.

Этиология и патогенез полностью не выяснены. Развитие болезни связывают с аномалиями в системе клеточного и гуморального иммунитета, что ведет к гиперпродукции аутоантител, повышенному образованию циркулирующих иммунных комплексов. Последние, осаждаясь на базальных мембранах сосудов легких, почек, кожи и других органов, оказывают повреждающее воздействие по типу васкулита. Роль вирусов в этиологии болезни полностью не доказана. Определенная роль в развитии болезни отводится наследственно-генетическим факторам: высказывается гипотеза о наличии у больных системной красной волчанкой первичного рецепторного дефекта, предрасполагающего иммунные комплексы к длительной циркуляции в крови и осаждению их в тканях. Следует отметить, что характерные для системной красной волчанки клинические и серологические признаки болезни могут возникать при длительном приеме больными некоторых лекарственных препаратов: пенициллина, сульфаниламидов, резерпина, гризеофульвина, прокаинамида и др.

Патологическая анатомия.

Поражение легких может проявляться картиной васкулита или фиброзирующего альвеолита (интерстициального пневмонита). Васкулит сопровождается фибриноидным некрозом стенок сосудов и межальвеолярных перегородок, тромбозом капилляров, кровоизлияниями в паренхиму легких, образованием некротических полостей. Фиброзирующий альвеолит характеризуется продуктивными и склеротическими изменениями межальвеолярных перегородок, редукцией капиллярного русла. Преимущественный тип гистологических изменений в легких зависит от формы течения болезни (острая, подострая, хроническая). Для острого течения более характерно поражение по типу васкулита, для хронического - по типу фиброзирующего альвеолита.

Клиника и течение.

Поражение легких может начинаться с умеренной одышки, сухого кашля, болей в груди, повышения температуры тела. Кровохарканье, легочное кровотечение указывают на наличие васкулита. Течение болезни может быть острым, подострым или хроническим. Возможно присоединение вторичной инфекции с развитием абсцесса легкого, эмпиемы плевры.

Диагностика и дифференциальная диагностика.

В нижних отделах легких могут выслушиваться крепитация, ослабленное дыхание. Наличие плеврального выпота - одно из проявлений характерного для системной красной волчанки синдрома полисерозита. Фиброзирующий альвеолит на рентгенограммах проявляется деформацией и усилением легочного рисунка преимущественно за счет интерстициального компонента. При обострении болезни может усиливаться сосудистый компонент легочного рисунка. Наряду с этим определяются высокое стояние куполов диафрагмы, дисковидные ателектазы. При остром течении могут выявляться ограниченные затенения (сосудистые пневмонии) с некрозом легочной ткани в центре и образованием полостей. Однако пере численные рентгенологические признаки болезни не патогномоничны для системной красной волчанки и могут наблюдаться и при других коллагенозах, в особенности при так называемых пограничных вариантах болезни. Данные исследования вентиляционной способности легких хотя и неспецифичны (рестриктивный синдром, снижение диффузионной способности легких), но, как правило, предшествуют появлению рентгенологических изменений. Дифференциальную диагностику следует проводить с другими болезнями соединительной ткани. Выявление поражения кожи лица по типу «бабочки», гломерулонефрита, фиброзирующего альвеолита с дисковидными ателектазами, полисерозита, полиартрита и изменения соответствующих иммунологических, биохимических и других показателей свидетельствуют в пользу системной красной волчанки.

Лечение.

Кортикостероиды назначаются в больших дозах (начальная доза - 1-1,5 мг/кг массы тела больного в сутки). При недостаточной эффективности кортикостероидов или плохой переносимости целесообразно сочетание их с иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфамид или 6‑меркаптопурин по 100-200 мг/сут; поддерживающая доза - 50 мг/сут) Длительность назначения иммунодепрессантов - до 2-3 лет. Препаратами выбора все же остаются кортикостероиды. Базисная терапия подкрепляется назначением анаболических гормонов (ретаболил 5 % раствор - по 1 мл внутримышечно 1 раз в 2 нед или неробол по 5 мг 3 раза в день), симптоматических средств (включая гипотензивные препараты, мочегонные и др.), витаминов (аскорбиновая кислота внутрь по 0,05-0,1 г 3-5 раз в день; витамин B₁ 2,5 % раствор - по 1 мл ежедневно, курс - 20 инъекций; витамин В₂ по 0,02 3 раза в день в течение месяца; витамин В₆ по 1 мл, чередуя с витамином B₁₂ по 200 мкг через день по 20 инъекций), препаратов калия, переливаниями плазмы и крови. Физиотерапевтическое и курортное лечение не показано.

Прогноз зависит от течения основного заболевания. Поражение легких ухудшает прогноз.

Профилактика только вторичная. Необходимо избегать переохлаждений, инсоляции, физических и нервных перегрузок; соблюдать гигиенический режим труда и отдыха.

Экспертиза трудоспособности.

Трудоспособность больных зависит от активности процесса и степени функциональных нарушений.

Справочникпо пульмонологии / Под ред. Н. В. Путова, Г. Б. Федосеева, А. Г. Хоменко.- Л.: Медицина