Узелковый периартериит

Узелковый периартериит - редкое заболевание аутоиммунного генеза, характеризующееся системным панартериитом и внесосудистыми гранулематозными поражениями соединительной ткани. Легкие вовлекаются в патологический процесс в 20-45% случаев. Болеют преимущественно мужчины.

Этилогия неизвестна. Определенная роль в возникновении узелкового периартериита отводится повторным воздействиям различных аллергизирующих и токсических факторов: повторное введение сывороток или вакцин; длительный прием контрацептивных средств, антибиотиков, сульфаниламидов, препаратов группы тиоурацила; хронические интоксикации свинцом, кадмием. Существует предположение, что иммунологическая перестройка, происходящая в организме при узелковом периартериите, вызывается вирусом гепатита В. Провоцирующую роль могут играть различные физические факторы: ионизирующая радиация, инсоляция, переохлаждение и др.

Патогенез.

По современным представлениям, ведущая роль в развитии и прогрессировании узелкового периартериита принадлежит аутоиммунным нарушениям в организме. Выявление в стенках пораженных сосудов флюоресцирующих антител, иммунных комплексов в значительной мере подтверждает это предположение.

Патологическая анатомия.

Изменения в легких могут проявляться в виде легочного васкулита и (или) интерстициального пневмонита. Легочный васкулит характеризуется деструктивно-пролиферативным процессом в стенках ветвей легочной и бронхиальных артерий с образованием некрозов и развитием мелких аневризм пораженных сосудов (некротизирующий ангиит). Поражение легких по типу интерстициального пневмонита встречается реже и характеризуется прогрессирующим пневмофиброзом.

Клиника и течение.

Поражение легких при узелковом периартериите характеризуется следующими признаками: одышкой, кашлем, кровохарканьем, бронхоспастическим синдромом, лихорадкой, болями в груди при дыхании. Бронхоспастический синдром выявляется в 10-25 % случаев узелкового периартериита, нередко являясь первым его клиническим проявлением. Болезнь характеризуется прогрессирующим течением с чередованием обострений и ремиссий. Легочный васкулит осложняется образованием полостей, легочными кровотечениями, формированием абсцессов легких, эмпиемы плевры. Прогрессирование интерстициального пневмонита ведет к развитию необратимой дыхательной недостаточности.

Диагностика и дифференциальная диагностика.

Данные исследования органов дыхания неспецифичны. Аускультация может выявить ослабленное дыхание, рассеянные сухие и влажные хрипы. Лабораторные показатели: прогрессирующая гипохромная анемия, лейкоцитоз, высокая эозинофилия периферической крови, лимфопения (абсолютная и относительная), сдвиг лейкограммы влево, резко увеличенная СОЭ, гипергаммаглобулинемия, артериальная гипоксемия. На рентгенограммах интерстициальный пневмонит проявляется усилением легочного рисунка и его деформацией. Инфильтративный тип затенений по типу пневмонии или в виде мелких очагов характерен для легочного васкулита. При поражении более крупных сосудов развивается клинико-рентгенологическая картина инфаркта легкого, нередко с образованием полостей. Вентиляционные нарушения зависят от характера легочных проявлений болезни. При проведении дифференциальной диагностики следует учитывать, что начальные проявления легочной локализации узелкового периартериита могут быть приняты за хронический бронхит, бронхиальную астму, пневмонию, туберкулез легких. Однако наличие описанного выше легочного синдрома, сочетающегося в различных вариантах с другими синдромами (кожным, кардиоваскулярным, абдоминальным, нефритическим, неврологическим, офтальмологическим, гематологическим), характерно для развернутой картины заболевания и облегчает установление диагноза узелкового периартериита.

Лечение

Лечение заключается в первую очередь в устранении воздействия на организм возможных этиологических или провоцирующих болезнь патологических агентов (инфекционных, лекарственных, токсических). Назначение кортикостероидов следует начинать с больших доз (1 -1,5 мг/кг массы тела в сутки) с последующим снижением и длительным применением поддерживающих доз (5-10 мг в сутки). При недостаточной эффективности кортикостероидов, наличии злокачественной гипертонии, прогрессировании нефротического синдрома показано назначение иммунодепрессивных препаратов. Предпочтение отдается циклофосфамиду, который назначается в дозе 1-2 мг/кг массы тела в течение 2 нед. При отсутствии положительного эффекта суточную дозу следует увеличить на 25 мг. Улучшение состояния больного или развитие лейкопении являются показанием для снижения дозы циклофосфамида. Если заболевание неуклонно прогрессирует, показано внутривенное введение препарата в дозе 4 мг/кг массы тела в течение 3 дней с последующим переходом на прием препарата внутрь и постепенным снижением дозы. Симптоматическая терапия включает повторные переливания крови (препаратов крови), назначение витаминов, противовоспалительных, десенсибилизирующих и других лекарственных препаратов.

Прогноз, как правило, неблагоприятный. Продолжительность жизни зависит от активности патологического процесса и увеличивается при своевременном назначении адекватной терапии. Присоединение осложнений (абсцесс легких, эмпиема плевры, легочные кровотечения) ускоряет летальный исход.

Справочник по пульмонологии / Под ред. Н. В. Путова, Г. Б. Федосеева, А. Г. Хоменко.- Л.: Медицина