ЭЛЕКТРОННОЕ СПРАВОЧНОЕ РУКОВОДСТВО ДЛЯ ВРАЧА СКОРОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ

Гемофилия

ОПРЕДЕЛЕНИЕ.

Гемофилия - геморрагический диатез, обусловленный наследственным и приобретенным дефицитом факторов свертываемости - антигемофильных глобулинов: VIII (гемофилия А) и IX (гемофилия В), что приводит к нарушению тромбопластинообразования и свертываемости крови. У части больных (5-15%) наблюдается ингибиторная форма гемофилии в связи с появлением в крови иммунных ингибиторов (антител) факторов VIII или IX.

ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ.

1)Неспецифическая гемостатическая терапия.

2)Заместительная гемостатическая терапия.

3)Стимуляция антигемофильных факторов.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.

Гемофилия характеризуется геморрагическим синдромом. У больных возникают носовые, легочные, маточные, желудочно-кишечные кровотечения. Возможны спонтанные кровоизлияния в полость суставов (гемартрозы). Незначительные травмы могут приводить к длительным кровотечениям.

На догоспитальном этапе возможно применение неспецифических кровоостанавливающих средств - аминокапроновой кислоты (см. “Тромбоцитопеническая пурпура”) внутрь, внутривенно и местно, а также гемостатической коллагеновой губки.