Болезни желчных путей

Г. Панчев, Бр. Братанов, А. Ангелов

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ

Кистозное расширение ductus choledochus Характерным является локальное расширение канала в верхней или средней трети, как Правило, желчный пузырь не поражается В основе этой аномалии лежит врожденный дефект в стенке канала (отсутствие эластических волокон или интрамуральных ганглиев, инфекции в стенке канала и др )

Клиника

Она характеризуется тремя основными признаками боли и опухолевидное образование в животе и интермиттирующая желтуха. У детей отмечается преимущественно желтуха, ахолические испражнения и темная моча

Размеры опухолевидного образования бывают разными. В случаях излияния желчи в кишечник или при дуоденальном зондировании они уменьшаются Для этого заболевания характерно хронически-рецидивирующее течение - светлые промежутки, которые чередуются с одним или несколькими упомянутыми признаками

Венозная холангиография не всегда дает положительный результат дополнительно используются эхографии, эндоскопия, ретроградная холангиография, пробная лапаротомия с трансвезикальной холангиографией

Лечение - иссечение участка с кистозным расширением

Прогноз. При отсутствии оперативного вмешательства развивается билиарный цирроз

ДИСКИНЕЗИИ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ

Дискинезии представляют собой функциональные нарушения тонуса и эвакуационной функции стенок желчного пузыря и желчных путей. Различают две формы таких нарушений гипертоническая и гипотоническая

Гипертоническая дискинезия возникает в результате спазма сфинктера Одди и повышения тонуса желчного пузыря, гипотоническая дискинезия является следствием сниженного тонуса желчных путей Эта форма встречается чаше

- При гипертонической форме основным симптомом являются боли в животе, имеющие приступообразный характер Приступы сопровождаются тошнотой, рвотой, ощущением тяжести

При гипотонической форме боли тупые, постоянные, локализированные в правом подреберье. При сильной атонии и увеличении желчного пузыря его можно прощупать

При гипертонической форме дуоденальное зондирование чаще бывает безуспешным (отрицагетьный пузырный рефлекс) или желчь начинает выделяться через 2-3 ч, следует предварительно за 2-3 дня до исследования назначить спазмолитические средства (атропин или белладонну) Полученная желчь представляет собой небольшое количество темной, концентрированной (спастический холестаз) жидкости

При гипотонической форме пузырный рефлекс наступает быстро - после 5-10-ти минут. Отделяется большое количество концентрированной темной желчи (атонический холестаз).

Клинику дискинезии трудно отличить от клиники воспалительных заболеваний желчных путей, так как нередко они возникают именно на почве последних. Уточнение диагноза производится на основании следующих признаков, характерных для дискинезии отсутствие повышения температуры, чувствительности брюшной стенки, изменений в картине крови, воспалительных элементов в полученной желчи и данных холецистографии (небольшой желчный пузырь при гипертонической форме и большой расслабленный - при гипотонической).

Диагноз дискинезии ставится только тогда, когда исключаются все заболевания, которые вызывают боли в животе. Лечение заключается в применении седативных средств.

ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ

Они встречаются в 8-10% у детей старше 8-ми лет, имеющих желудочно-кишечные заболевания. При этом девочки болеют в 3-5 раз чаще, чем мальчики. Желчнокаменная болезнь встречается исключительно редко. Воспалительный процесс редко поражает изолированно только желчный пузырь или остальные желчные пути. Преобладают хронические воспалительные процессы.

Этиология. Наиболее часто возбудителями являются стафилококки и Е. coli; реже изолируются стрептококки, энтерококки, сальмонеллы и шигеллы. Большое число инфекционных заболеваний (шигеллез, сальмонеллез, вирусный гепатит, брюшной тиф, скарлатина, энтероколит, аппендицит и др.) приводит к вторичному заболеванию желчных путей. Нередко острые или хронические очаговые инфекции (ангины, фарингиты, аденоиды, воспаления придаточных пазух, кариозные зубы и др.) вызывают или сопутствуют воспалительным процессам в желчных путях.

Инфекция попадает по восходящему пути из двенадцатиперстной кишки по желчному протоку, по лимфатическому пути - от соседних органов, а по гематогенному через v. portae или a. hepatica.

Патогенез. Для возникновения воспаления недостаточно только наличия инфекции, а обязательно наличие и застоя желчи. Условия, при которых отмечается застой желчи, приводящий к дискинезиям, создаются при наличии паразитов и простейших в кишечнике или желчных путях (в этом отношении большую роль играют лямблии), при нарушении пищевого рациона (яйца, шоколад, жиры), нарушении режима питания (неритмичное, быстрое или насильственное кормление), нервнопсихические напряжения (экзамены, контрольные работы и др.), отрицательные эмоциональные переживания и др.

Следовательно, патогенез холепатий можно представить таким образом: под влиянием различных моментов наступают дискинезии желчных путей, которые приводят к застою, сгущению и изменению состава желчи; застой и замедленный отток желчи благоприятствуют попаданию и размножению патогенных микроорганизмов и возникновению воспалительных изменений.

ОСТРЫЙ ХОЛЕЦИСТИТ

В детском возрасте это заболевание встречается редко. Преобладают катаральные формы; случаи гнойного, флегмонозного и гангренозного холецистита в детском возрасте единичны.

Клиника.

Заболевание протекает в виде острого живота: сильные боли, локализующиеся в правом подреберье, реже в эпигастрии или около пупка, а иногда носят диффузный характер. Боли иррадиируют в правое плечо, правую лопатку или правую лобковую область. Они сопровождаются чувством тяжести, тошнотой, рвотой. Температура повышается до 39-40°С. Общее состояние ребенка тяжелое, он постоянно меняет положение, чтобы облегчить боли; при положении на правом боку боли усиливаются, но успокаиваются, когда ребенок подтягивает колени к животу. Слизистая полость рта и язык сухие, ощущается неприятный запах изо рта. Живот вздут, слабо или вообще не участвует в дыхании. Пальпаторно отмечается напряженность брюшной стенки и сильная болезненность в глубине живота. Печень увеличена и болезненна. Желчный пузырь прощупывается редко. Отмечается задержка стула и газов.

В картине крови обнаруживается лейкоцитоз и полинуклеоз со сдвигом влево. СОЭ ускорена. В моче устанавливается белок и увеличение содержания уробилиногена.

Диагноз.

Диагностическую ценность имеет симптом Мерфи: пальцы, поставленные непосредственно к правой реберной дуге в области желчного пузыря, при глубоком вдохе ребенка ощущают спустившуюся вниз печень и желчный пузырь, при этом ребенок получает сильную боль, которая на миг останавливает дыхание; симптом Боаса - болезненность при нажатии справа к VIII-X грудному позвонку; симптом Ортнера - болезненность при постукивании по правой реберной дуге.

Дифференциальный диагноз.

Учитывается возможность острого аппендицита, перитонита, инвагинации, нагноившейся кисты желчного протока и др.

Лечение.

Строгий постельный режим. При катаральных формах - антибиотики широкого спектра действия, а при гнойных и гангренозных - оперативное вмешательство (холецистэктомия).

Прогноз и развитие.

Острый катаральный холецистит имеет доброкачественное течение. Боли и другие симптомы постепенно ослабевают и исчезают через 7- 10 дней. Очень редко на этом фоне развивается гангренозный холецистит с перфорацией и последующим развитием гнойного билиозного перитонита. Очень часто (около 60%) острый катаральный холецистит является началом хронически рецидивирующего холецистита.

Хронически рецидивирующий холецистит

Встречается более часто, чем острый, обычно является следствием острого катарального холецистита, но может возникать и самостоятельно.

Клиника.

Заболевание длительное время протекает скрыто, латентно, без особой симптоматики. Позднее (после 2-3-х лет) начинают развиваться явления астении и интоксикации: субфебрилитет, вялость, раздражительность, быстрая утомляемость, плохое настроение, неспокойный сон, головная боль, отсутствие аппетита. Это признаки так наз. латентного хронического холецистита, который характерен для раннего детского возраста. Заболевание выражается только в появлении болей в животе, которые локализуются в правом подреберье или имеют диффузный характер. Они могут быть постоянными, тупыми или средне интенсивными, приступообразными (продолжаются минуты или часы), могут повторяться в течение недель. Им могут предшествовать или сопровождать их чувство тяжести и распирания в эпигастрии. Больной отказывается от еды. у него наступает рвота, запор или неустойчивый стул, обильное газообразование. При тяжелых приступах температура повышается, но, как правило, наблюдается субфебрильная или даже нормальная температура. Объективно желтушное окрашивание склер и кожи устанавливается исключительно редко, отмечается увеличение печени с легкой болезненностью. Живот вздут, имеется слабая болезненность при пальпации в правом подреберье, однако все же ребенок допускает глубокую пальпацию. Во время болевого приступа лицо ребенка бледное, а при повышенной температуре - красное. Отмечается ряд нервно-вегетативных проявлений: сильная головная боль, потение, красный дермографизм, расширение или сужение зрачков, аритмия, понижение артериального давления.

Картина крови отражает незначительный лейкоцитоз или нормоцитоз со слабым полинуклеозом и повышенной СОЭ. В моче имеется белок (следы) и слабое увеличение содержания уробилиногена.

Диагноз вначале связан с известными трудностями. Дискинезии исключаются на основании данных дуоденального зондирования - желчь мутная с обильным содержанием слизи, лейкоцитов, бактерий.

Дифференциальный диагноз проводится с хроническим гастродуоденитом, язвенной болезнью, паразитарными заболеваниями, аппендицитом и др. Контрастная рентгенография желчных путей дает основание для окончательной постановки диагноза.

Лечение.

Наиболее соответствующая диета - 5-й стол (по Певзнеру). Следует избегать жирных и раздражающих видов пищи (яичный желток, рыба, шоколад, пикантные приправы и др.). Даются в достаточном количестве белки, растительные жиры, углеводы, овощи и фрукты. Применяются жиро- и водорастворимые витамины, а при обострении - антибиотики. Во внеприступном периоде - бальнеолечение, физиопроцедуры, лечебная физкультура (ограничивать игры детей не следует).

Прогноз благоприятный. При большей продолжительности заболевания развиваются деструктивные процессы в стенках желчного пузыря, которые приводят к склерозу и деформации, а также и развитию спаек с прилежащими тканями (перихолецистит).

ХОЛАНГИТЫ

В понятие холангиты включается воспалительный процесс во внутрипеченочных и внепеченочных желчных путях. Они сочетаюся с холециститом (холецистохолангиты) или развиваются самостоятельно при проникании инфекции по восходящему пути.

Острый холангит

Клиника.

Характеризуется внезапным ухудшением общего состояния, быстрым повышением температуры до высоких уровней, сопровождающимся лихорадочным состоянием, дрожью, потением; ощущается тяжесть, иногда рвота, неприятное чувство сдавления, тупые или коликообразные боли в правом подреберье. Такие приступы повторяются по нескольку раз в день. Печень увеличивается еще в первые дни и прощупывается на 2-4 см из под реберной дуги; она плотная, безболезненная. Может появиться желтуха, которая указывает на вовлечение в процесс печеночной паренхимы.

Отмечается умеренный лейкоцитоз с полинуклеозом и сдвигом влево, СОЭ ускорена. В моче повышен уровень уробилиногена, а при желтухе устанавливается и наличие билирубина. Дуоденальное зондирование является важным исследованием для доказательства острого холангита и дифференцирования его с острым холециститом: наличие воспалительных элементов в порции А и С и отсутствие таковых в пузырной желчи (порция В).

В сыворотке резко повышается уровень экскреторных энзимов (щелочной фосфатазы).

Лечение направлено на устранение инфекции (тетрациклин, ампицилллин) и улучшения оттока желчи (желчегонные).

Прогноз и течение. Катаральный холангит обычно заканчивается выздоровлением и лишь в части случаев переходит в хронический. Гнойные формы часто приводят к изменениям внепеченочных желчных путей (стенозы, искривления, перегибы), которые замедляют выздоровление.

ХРОНИЧЕСКИЙ ХОЛЕЦИСТОХОЛАНГИТ

Заболевание представляет собой хронически рецидивирующее воспаление желчного пузыря и желчных путей. Вызывается, как правило, условно-патогенной флорой: Е. coli. стрептококками, стафилококками, реже энтерококками, В. Proteus и др. Этиологическая роль лямблий до сих пор еще не доказана.

Клиника.

Она очень разнообразна и характеризуется продолжительным течением с перемежающимися обострениями. У большей части детей заболевание может протекать латентно. Спустя известное время отмечается синдром интоксикации и нервно-вегетативные реакции: головная боль, вялость или раздражительность, плохое настроение, слабость, бессонница, головокружение, снижение аппетита, тяжесть в эпигастральной области, тошнота, реже рвота, запор. Повышается температура. При такой клинической картине часто ставится диагноз туберкулезной или тонзиллогенной интоксикации, анемии и неврастении и др. Только появление болей в правом подреберье направляет внимание врача к заболеванию желчных путей. Наступает обострение и боли принимают различный характер, иногда в виде колик, причем они отличаются различной продолжительностью - 1-3 дня. Обычно боли тупые и неясные.

Печень прощупывается на 2-3 см из-под реберной дуги, слегка болезненная, гладкая. Отмечаются отчетливые симптомы Мерфи, Ортнера и др. Появление желтухи - симптом редкий. Спленомегалия чаще всего не устанавливается.

В грудном и ясельном возрасте клиническая картина проявляется субфебрильной температурой, потерей аппетита, частыми рвотами, беспокойством, плохим физическим развитием (латентная форма).

Во время обострения отмечается незначительный лейкоцитоз с умеренным полинуклеозом и ускоренной в средней степени СОЭ. Часто в моче обнаруживается увеличение уробилиногена.

Биохимические исследования крови, как правило, не дают отклонений от нормы, за исключением легко выраженного холестатического синдрома, характеризующегося повышенными уровнями билирубина, холестерола, липидов, щелочной фосфатазы и др., и мезенхимального воспаления - удлиненная полоска Вельтмана, положительная тимоловая проба и изменения в протеинограмме.

Диагноз.

Для постановки окончательного диагноза важны результаты дуоденального зондирования - патологические изменения в порциях В и С. Холецистография и холангиография способствуют установлению дискинезических проявлений или анатомических аномалий, которые являются предрасполагающим фактором для возникновения хронического холецистохолангита дифференциальный диагноз. Принимается во внимание гастродуоденит, язвенная болезнь, хронический панкреатит и др.

Лечение.

Во время обострения ребенок должен соблюдать постельный режим. Диетическое питание является полноценным с ограничением копченостей, жареных блюд, консервированных продуктов, яичного желтка, шоколада, какао, цитрусовых, клубники и др. В рацион включаются растительные масла. Рекомендуются овощи и фрукты. Прописываются поливитамины. При данных, указывающих на дискинезии желчных путей, применяются желчегонные. При обострении показаны антибиотики, которые выводятся преимущественно желчными путями. Их следует сопоставлять с антибиотикограммой желчного пузыря (гентамицин, хлорнитромицин, тетрациклин, ампициллин и др.); уместно чередовать их с химиотерапевтическими препаратами (нитрофураны).

При затихании острых процессов назначаются физиотерапевтические процедуры (парафин, ультратерм) на область печени, минеральные воды, лечебная физкультура, а позднее подвижный режим (игры, прогулки, умеренные занятия спортом).

Прогноз. При своевременном комплексном лечении прогноз благоприятен.

Профилактика состоит в правильном режиме питания, в предохранения от инфекционных и особенно острых кишечных заболеваний, в достаточной физической нагрузке, в санировании очаговых инфекций (тонзиллит, придаточные полости носа, испорченные зубы).

ЖЕЛЧНОКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ

В детском возрасте это заболевание встречается очень редко. Локализуется преимущественно в желчном пузыре.

Патогенез. Дискинезии, врожденные аномалии, некоторые конституциональные черты (ожирение, экссудативный диатез и др.) являются предрасполагающими факторами к образованию камней. Этому способствуют три условия: застой желчи, холестеринемия и воспалительный процесс в желчных путях.

В зависимости от состава различают три вида камней: I) холестероловые - с небольшим содержанием кальция и билирубина; 2) билирубиновые с малым содержанием кальция и холестерола (при хронических гемолитических анемиях) и 3) смешанные - содержащие холестерол и билирубин.

Клиника.

В детском возрасте заболевание протекает очень разнообразно. В одних случаях латентно: капризный аппетит, неясные слабые жалобы в верхней части живота, чувство тяжести, отрыжки, горький вкус во рту, неустойчивый характер стула. Диагноз ставится путем исключения других заболеваний и на основании данных холецистографии. В других случаях желчнокаменная болезнь проявляется типичными кризами. Внезапное появление острых сильных болей в правом подреберье или в эпигастрии, которые затем разливаются по всему животу или иррадиируют к правому плечу, правой лопатке или правой стороне шеи. Боли могут продолжаться от нескольких минут до нескольких часов. Они сопровождаются тошнотой, рвотой. Во время приступов температура повышается, учащается дыхание и замедляется пульс (вагус-феномен), живот вздут, устанавливается напряжение брюшной стенки в правом подреберье с локализацией болезненности в том же участке. Иногда прощупывается растянутый желчный пузырь.

В трети случаев дети жалуются на интермиттирующие боли живота с различной локализацией, но все же чаще в эпигастральной области и правом подреберье. Отмечается слабо выраженный синдром верхнедиспептических расстройств (чувство тяжести, отрыжки, сухость во рту, редко рвота). Аппетит обычно сохранен. Как правило, боли возникают вскоре после приема пищи (от 5 до 30 мин) без связи с употреблением жирной пищи и жареных блюд.

При дуоденальном зондировании в желчи из желчного пузыря устанавливаются холестероловые кристаллы, иногда желчный песок или желчные камни малых размеров.

При закупорке камнем желчного протока развивается холестатическая желтуха с бесцветными испражнениями и темной мочей. В крови увеличивается содержание прямого билирубина, липидов, холестерола и щелочной фосфатазы. В моче имеется билирубин, но отсутствует уробилиноген. Дуоденальное зондирование не удается. Диагноз уточняется путем холецистографии.

Дифференциальный диагноз. Желчнокаменная болезнь трудно дифферренцируется с острым холециститом, дискинезией желчных путей. Дифференциальный диагноз включает язвенную болезнь, острый аппендицит, правостороннюю почечную колику и др.

Лечение.

При наличии желчнокаменного криза показаны спазмолитические препараты, водно-солевая реанимация и др. При закупорке желчных путей требуется оперативное вмешательство.

Прогноз зависит от тяжести воспалительных изменений в желчных путях - они поддерживают образование камней. Маленький камень может самопроизвольно выйти по желчным путям, и его обнаруживают спустя I-2 дня в испражнениях. Иногда после продолжительного стояния камня в протоке образуются свищи между желчным пузырем и двенадцатиперстной кишкой, поперечно-ободочной кишкой, панкреатическим протоком поджелудочной железы и др. Перфорация с последующим билиарным перитонитом встречается редко.

Основные принципы профилактики желчнокаменной болезни совпадают с таковыми при дискинезиях желчных путей и холецистохолангитах.

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братанова