Глава 11
Заболевания желчевыделительной системы
АТРЕЗИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ
Атрезия желчных путей (особенно внутрипеченочных) в большинстве случаев связана с перенесенным внутриутробно гепатитом, чаще вызванным одним из реовирусов. У некоторых детей возникновение этого порока развития обусловлено неблагоприятными факторами, действовавшими на 4-8-й нед внутриутробной жизни. Обычно у таких детей имеются и пороки развития других органов (чаще почек, сердца, позвоночника). У некоторых детей имеется ассоциация с полиспленией, трисомиями по 13 и 18 парам аутосом. Частота: 1 больной на 10 000 - 30 000 новорожденных.
Выделяют атрезии внепеченочных желчных путей (без или в сочетании с атрезией желчного пузыря), атрезии внутрипеченочных желчных протоков (без или в сочетании с атрезиями внепеченочных желчных путей), тотальные (рис. 42).
Клиника
Клиника атрезий желчных путей характеризуется появлением желтухи либо с первых дней жизни, либо в течение 2-3 нед жизни. Стул ахоличный, хотя первые дни жизни может быть и окрашен. Стеркобилина в стуле нет. Моча окрашена интенсивно. Желтуха прогрессивно нарастает за счет прямого билирубина. Печень увеличивается и становится плотной. К 2 мес жизни существенно увеличивается и селезенка, появляется портальная гипертензия с асцитом, ухудшается общее состояние. В первый месяц жизни общее состояние может быть не нарушено, и ребенок даже может прибавлять массу тела, неплохо сосать. Уже через неделю после появления обесцвеченного стула может развиться витамин К-дефицитный геморрагический синдром, а после появления портальной гипертензии - кровавая рвота. К 5-6 мес жизни (без хирургической помощи) развиваются билиарный цирроз печени, периферическая нейропатия. Атрезия внутрипеченочных желчных протоков часто сочетается с наличием у детей других аномалий строения: лица, сердца, позвоночника, сосудистого русла печени. Помимо желтухи и ахолии стула могут быть и ксантомы на коже, зуд, стеаторея, геморрагический синдром, нервно-мышечные расстройства (утрата сухожильных рефлексов, признаки нарушения черепно-мозговой иннервации, парезы нижних конечностей - следствие дефицита витамина Е).
При биохимических исследованиях обнаруживают в сыворотке крови низкий уровень факторов протромбинового комплекса, гипопротеинемию, гипоальбуминемию, и высокие уровни прямого билирубина, активности щелочной фосфатазы, лейцинаминопептидазы, 5-нуклеотидазы.
Диагноз
Диагноз требует обязательных дополнительных исследований: ультразвуковое исследование печени, операционная холангиография и др., ибо неонатальный гепатит в типичном варианте протекает также с холестазом и обесцвеченным стулом. Дифференциальный диагноз проводят также с синдромом сгущения желчи, лекарственными поражениями печени (парентеральная гипералиментация, салицилаты, ацетомифен, рифампицин и др.), наследственными нарушениями обмена (желтухи Криглера-Найяра, Ротора, Дабина-Джонса, галактоземия, тирозиноз, дефицит альфа-I-антитрипсина), гипотиреозом.
Лечение
При установленном диагнозе оперативное: либо холедохоеюностомия, либо протоэнтеростомия (операция Касаи - создание прямого анастомоза между декапсулированной вскрытой поверхностью печени в области ворот и кишечником), пересадка части печени. Без хирургического лечения дети погибают на 2-3-м году жизни. Чем раньше проведена операция, тем прогноз лучше. 25-50% рано оперированных детей переживают 5 и более лет, когда им делают пересадку печени. Исход зависит от наличия или отсутствия воспалительного и склеротического процесса в печени. До операции лечение поддерживающее. Глюкокортикоиды неэффективны, так же как и другие медикаменты. В то же время раз в неделю надо вводить витамин К парентерально, периодически проводить курсы витаминов Е, D.
Аномалии желчевыводящих путей - вероятно, наиболее частый анатомический дефект у человека. Несомненно, часть этих аномалий - вариант нормы. Аномалии желчного пузыря и желчных путей разделяют следующим образом [Писарев А. Г., Обольская Н. М., 1993]:
1. аномалии положения желчного пузыря;
2. гипоплазия желчного пузыря;
3. агенезия желчного пузыря;
4. добавочный желчный пузырь;
5. деформации желчного пузыря;
6. аномалии желчевыводящих протоков.
Из аномалий положения различают два вида: внутрипеченочный и подвижный желчный пузырь. Внутрипеченочно расположенный желчный пузырь часто имеет слабую подвижность, что может приводить к холециститам и холелитиазу с увеличением размеров печени, желтухой и гиперферментемией. Подвижный желчный пузырь при завороте дает картину острого живота. Агенезия желчного пузыря по данным вышеупомянутых авторов встречается у 1 на 1600, а добавочный желчный пузырь - у 1 на 4000 человек. Деформации желчного пузыря распространены очень широко, о чем сказано в начале главы. Это могут быть перегородки, стриктуры (перетяжки), загибы, S-образный желчный пузырь. Отметим, что А. Г. Писарев и Н. М. Обольская находили деформации желчного пузыря у 24,3% детей с острым гепатитом и 49,3% - с хроническим гепатитом. Важно отметить, что аномалии желчного пузыря при ультразвуковом исследовании сохраняются:
1. после дачи желчегонного завтрака и опорожнения желчного пузыря;
2. при изменении положения больного;
3. загибы должны быть под углом не менее 45° к главной оси пузыря;
4. исследование должно проводиться в нескольких проекциях. Аномалии желчевыводящих протоков могут быть разнообразными: кисты, дивертикулы, стенозы, атрезия.
Клиническая картина
Эти аномалии, как и пороки развития пузырного протока, врожденная киста общего желчного протока, по своей клинике чаще напоминают хронический холецистит. При наличии осложнений (водянка добавочного желчного пузыря или заворот подвижного пузыря) клинические проявления похожи на острый холецистит или аппендицит. У больных с обширной кистой общего желчного протока может развиться желтуха, а справа у края печени прощупывается опухоль.
Диагностика
Врожденные аномалии желчевыводящих путей диагностируются при холецистографии, которую необходимо делать во всех случаях длительного течения холецистита, особенно плохо поддающегося терапии. Ценные данные для диагноза дает УЗИ.
Лечение.
Терапия комплексная, направленная на улучшение оттока желчи, борьбу с очагами инфекции как в желчном пузыре, так и в других органах. Педиатр с детским хирургом решают вопрос о целесообразности и сроках оперативного лечения.