Клиническая характеристика хронического миелобластного лейкоза у детей раннего возраста

Мельник А.И., Мельник В.А., Цыба Л.Н., Глущенко Э.Н.

Кафедра детских болезней N 1

Кафедра эпидемиологии и иммунопрофилактики ФУВ

Донецкий государственный медицинский университет

Областное детское клиническое объединение, г. Донецк

Хронический миелоидный лейкоз относится к сравнительно редкому варианту гемобластозов у детей. По данным Б.Я. Резника и А.В. Зубаренко (1989) его частота варьирует в пределах 2-5% от всех заболеваний лейкозом в детском возрасте.

Особенностью клинического течения болезни является наличие двух разных типов "ювенильного" и взрослого, а также обнаружение у части больных так называемой филадельфийской хромосомы. Ph-негативный вариант встречается значительно чаще (до 65% случаев) и протекает по "ювенильному" типу, тогда как, при взрослом типе, как правило, обнаруживается филадельфийская хромосома. Следует отметить, что в литературе приводятся данные о значительном снижении гуморального и клеточного звеньев иммунитета, в частности, значительно уменьшается относительное и абсолютное содержание Т- и В- лимфоцитов, естественных киллеров, а также иммуноглобулина А.

Учитывая вышеизложенное, считаем целесообразным привести описание случая хронического миелобластного лейкоза у ребенка в возрасте 6,5 лет, который наблюдался в гематологическом отделении клиники.

Ребенок Женя И. (6,5 лет) поступил в отделение с жалобами на увеличение размеров живота, учащение стула, бледность кожных покровов, частые респираторные инфекции. Мальчик родился от второй беременности, вторых родов. Беременность и роды протекали без особенностей. Масса тела при рождении 3300 г. До 1 месяца находился на естественном вскармливании. В 2 года перенес вирусный гепатит А. В пятилетнем возрасте прооперирован по поводу остеомиелита нижнечелюстной кости. Часто болеет простудными заболеваниями. Первый и третий сибсы умерли в раннем возрасте от сепсиса, четвертый - страдает лейкемоидной реакцией эозинофильного типа.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Отмечается бледность кожных покровов, периферические лимфатические узлы мелкие, плотноватой консистенции. Над легкими выслушивается везикулярное дыхание. Сердечные тоны приглушены, ритмичные. На верхушке определяется короткий систолический шум. Живот увеличен в размере, мягкий, при пальпации безболезненный. край печени выступает на 4 см, селезенка - на 6 см из-под реберной дуги. Стул до двух раз в сутки, обильный, с комочками непереваренных включений.

Исследование периферической крови (приведены крайние значения показателей):

Эритроциты - 3,4 - 4,0 Т/л. Hb - 98 - 120 г/л. Цветной показатель 0,8 - 0,9. Тромбоциты - 182,5 - 278,0 Г/л. Лейкоциты - 17,0 - 32,5 Г/л. Базофилы - 0 - 3%; эозинофилы - 2 - 9%; промиелоциты - 0 - 3%; миелоциты - 4 - 14%; юные - 0 - 12%; палочкоядерные - 8 - 22%; сегментоядерные 10 - 35%; моноциты - 6 - 20%; лимфоциты - 8 - 23%; бластные клетки - 0 - 9%. СОЭ - 7-23 мм/час.

Показатель свертываемости крови по Сухареву и длительность кровотечения по Дьюку в нормальных пределах.

Исследование пунктата костного мозга:

Недифференцированные бласты - 2%; миелобласты - 1%; промиелоциты нейтрофильные - 3%; миелоциты - 25%; метамиелоциты - 9%; палочкоядерные - 27%; сегментоядерные - 6%.

Всего клеток эозинофильного ряда - 11%.

Пронормоциты - 1%; нормоциты базофильные - 6%; нормоциты полихроматофильные - 9%.

Всего клеток эритроидного ряда - 16%. Мегакариоциты - достаточное количество. Миелокариоциты - 274,0 Г/л. Л/Э = 5/1.

Индекс созревания нейтрофилов - 1,0. Индекс созревания нормоцитов - 0,8.

LE клетки не обнаружены. Билирубин, трансаминазы, протеинограмма крови не изменены.

Иммунограмма: Ig A - 2,4 г/л; Ig M - 2,0 г/л; Ig G - 13,0 г/л. ЦИК - 155 ед. опт. пл. Криоглобулины - 0,005 ед. опт. пл.

Абсолютное количество лимфоцитов - 2,8 Г/л (12%). Т- лимфоциты - 29% (0,7 Г/л). В- лимфоциты - 11% (0,3 Г/л). О- лимфоциты - 60% (1,8 Г/л).

Анализ мочи общий без особенностей. Копрограмма - нейтральный жир ++, непереваренной клеточной клетчатки немного. Лейкоциты 7 - 8 в поле зрения. Из кала выделен золотистый стафилококк и протей Морганьи.

Филадельфийская хромосома не обнаружена. Активность beta-глюкуронидазы в лейкоцитах 21,6 НММУФ/мг белка в час.

При ульразвуковом исследовании обнаружено увеличение селезенки, ее передне-задний размер составляет 51 мм. Паренхима уплотнена, повышенной эхогенности. Селезеночная вена расширена до 8 мм. Печень плотная, повышенной эхогенности. Передне-задний размер 20 мм. Портальная вена расширена до 10 мм (норма 8 мм). Поджелудочная железа не увеличена.

На рентгенографии костей черепа - слева определяются ретинированные зубы VI и VIII. Челюсть с участками разрежения костной ткани.

При исследовании периферической крови (за время наблюдения в динамике произведено 9 анализов) постоянно регистрировалась умеренная нормохромная анемия. Содержание эритроцитов было в пределах 3,4 - 3,6 Т/л, количество гемоглобина составляло 98 - 120 г/л. Со стороны белой крови выявлялся постоянный лейкоцитоз (17 - 32 Г/л), в лейкоцитарной формуле - нейтрофильный сдвиг влево с наличием всех переходный форм: нейтрофильных промиелоцитов, миелоцитов, метамиелоцитов, палочкоядерных.

В последних исследованиях стали обнаруживаться бластные клетки. Количество эозинофилов колебалось в пределах 7 - 9%, базофилов от 1 до 3%. Содержание лимфоцитов составляло 8 - 23%, моноцитов - 8 - 20%. Периодически наблюдали появление в крови атипичных моноцитоидных элементов. Из-за малого содержание клеток цитохимические реакции в них проведены не были. Результаты исследования периферической крови не противоречат литературным данным (Махонова Л.А. и соавт., 1984; Andreeff M. , 1986).

Количество тромбоцитов было умеренно сниженным и колебалось в пределах 146 - 278 Г/л. Повышение СОЭ отмечено лишь в последних исследованиях.

С учетом клинико-анамнестических и лабораторных данных у ребенка диагностирован Ph-отрицательный вариант хронического миелобластного лейкоза.

Назначенное лечение цитостатическими препаратами дало возможность постепенно достичь частичной клинико-лабораторной ремиссии, при которой сохранялись гепато- и спленомегалия, и перейти к поддерживающей терапии. Продолжительность наблюдения составила уже более 4-х лет.

© Мельник А.И., Мельник В.А., Цыба Л.Н., Глущенко Э.Н. Клиническая характеристика хронического миелобластного лейкоза у детей раннего возраста//Актуальні питання педагогіки, експериментальної та кліничної медицини/Республіканська збірка наукових праць. - Донецьк, 1995. - С. 243 - 242.