ГЛАВА 11

Внезапные заболевания и синдромы в гематологии

11.1 ОСТРАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА

ОПРЕДЕЛЕНИЕ.

Острая тромбоцитопеническая пурпура (ТЦП) - геморрагический синдром, связанный с резким снижением числа тромбоцитов в периферической крови.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ.

1) Повышенное разрушение тромбоцитов в периферической крови под влиянием антитромбоцитарных антител класса IgG (идиопатическая иммунная форма - болезнь Верльгофа).

2) Снижение продукции тромбоцитов в костном мозге при гемобластозах и апластической анемии.

3) Повышенное потребление тромбоцитов при ДВС- синдроме.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.

ТЦП характеризуется геморрагическим синдромом. У больных возникают носовые, легочные, маточные, желудочно-кишечные кровотечения.

ОСНОВНЫЕ НАПРАВЛЕНИЯ ТЕРАПИИ.

1) Устранение возможной причины заболевания (отмена медикамента, лечение инфекций, гемобластозов, системных заболеваний соединительной ткани);

2) Симптоматическое лечение геморрагического синдрома;

3) Иммуносупрессивная терапия;

4) Заместительная терапия (трансфузии концентрата тромбоцитов);

5) Спленэктомия.

Используемые средства.

1) Неспецифические кровоостанавливающие: аминокапроновая кислота, этамзилат (дицинон);

2) Иммуносупрессивные: глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон), иммунодепрессанты (винкристин, циклофосфамид, азатиоприн), иммуноглобулин, альфа-2-интерферон.

Аминокапроновая кислота (ингибитор фибринолиза) применяется внутрь по 8-12 г/сут или в/в капельно 150-200 мл 5% раствора, а также местно.

Этамзилат (дицинон) вводится внутримышечно или внутривенно в дозе 2-4 мл (250-55 мг), затем через каждые 4-6 ч по 2 мл или внутрь по 2 таблетки (500 мг) 3-4 раза в день.

При числе тромбоцитов более 30,0х10⁹/л лечение коротким курсом преднизолона требуется только при экстракции зуба или оперативном вмешательстве.

11.2 ГЕМОФИЛИЯ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ.

Гемофилия - геморрагический диатез, обусловленный наследственным и приобретенным дефицитом факторов свертываемости - антигемофильных глобулинов: VIII (гемофилия А) и IX (гемофилия В), что приводит к нарушению тромбопластинообразования и свертываемости крови. У части больных (5-15%) наблюдается ингибиторная форма гемофилии в связи с появлением в крови иммунных ингибиторов (антител) факторов VIII или IX.

ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ.

1)Неспецифическая гемостатическая терапия.

2)Заместительная гемостатическая терапия.

3)Стимуляция антигемофильных факторов.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.

Гемофилия характеризуется геморрагическим синдромом. У больных возникают носовые, легочные, маточные, желудочно-кишечные кровотечения. Возможны спонтанные кровоизлияния в полость суставов (гемартрозы). Незначительные травмы могут приводить к длительным кровотечениям.

На догоспитальном этапе возможно применение неспецифических кровоостанавливающих средств - аминокапроновой кислоты (см. “Тромбоцитопеническая пурпура”) внутрь, внутривенно и местно, а также гемостатической коллагеновой губки.

11.3 ОСТРЫЙ СИНДРОМ ДВС

ОПРЕДЕЛЕНИЕ.

Синдром ДВС (диссеминированного внутрисосудистого свертывания) - свертывание крови в сосудах с образованием в них микросгустков и агрегатов клеток крови, блокирующих кровоток в органах и тканях с развитием в них глубоких дистрофических изменений с последующим формированием коагулопатии потребления с гипокоагуляцией, тромбоцитопенией и кровотечениями.

ЭТИОЛОГИЯ.

Тяжелые инфекции, травмы, операции, ожоги, все виды шока, аллергические реакции, отравления.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И КЛАССИФИКАЦИЯ.

Стадии синдрома ДВС:

I - гиперкоагуляции и агрегации тромбоцитов;

II - нарастающая коагулопатия и тромбоцитопатия потребления;

III - глубокая гипокоагуляция и геморрагии;

IV - восстановление (или неблагоприятный исход).

Клиническое течение: острое, подострое, хроническое, латентное.

ОСНОВНЫЕ НАПРАВЛЕНИЯ ТЕРАПИИ.

лечение основного заболевания;

купирование шока;

коррекция системы гемостаза;

коррекция сосудистой проницаемости;

дезинтоксикационное лечение.

Для лечения синдрома ДВС назначают противошоковые: солевые растворы, реополиглюкин, альбумин; глюкокортикоидные препараты (гидрокортизон, дексаметазон), антагонисты морфина (налоксон); допамин; корректоры системы гемостаза: гепарин, свежезамороженная плазма, антиагреганты (трентал, курантил, тиклопидин), никотиновая кислота, концентрат тромбоцитов; корректоры сосудистой проницаемости: дицинон, адроксон; дезинтоксикационные: плазмаферез, ингибиторы протеолитических ферментов: контрикал, гордокс, трасилол.

На догоспитальном этапе применяют 10000 Ед Гепарина в/в с последующим капельным введением со скоростью 500-1000 ЕД/ч. Суточная доза составляет 20 000 ЕД. Возможно введение гепарина под кожу живота 5000 ЕД через 6-8 ч. Контроль: время свертываемости, активированное частичное тромбопластиновое время. Оптимально увеличение этих показателей в 1,5-2 раза по сравнению с исходными.

11.4 ГЕМОЛИТИЧЕСКИЙ КРИЗ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ.

Гемолитический криз - синдром, являющийся следствием острого массивного внутрисосудистого гемолиза эритроцитов

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ.

Гемолитический криз развивается у больных с хроническими приобретенными и врожденными гемолитическими анемиями под влиянием инфекций, травм, охлаждения, приема медикаментов, а также при поступлении в кровь гемолитических субстанций и переливании несовместимой крови.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.

Легкая степень гемолитического криза может протекать бессимптомно или характеризоваться небольшой иктеричностью склер и кожных покровов. В тяжелых случаях отмечаются озноб, лихорадка, боли в спине и животе, острая почечная недостаточность, желтуха, анемия.

ОСНОВНЫЕ НАПРАВЛЕНИЯ ТЕРАПИИ.

противошоковые мероприятия;

уменьшение интоксикации и стимуляция диуреза;

предупреждение дальнейшего гемолиза;

заместительная терапия.

На догоспитальном этапе в качестве противошоковых мероприятий проводится переливание плазмозамещающих растворов: 400-800 мл реополиглюкина или реоглюмана, 400 мл изотонического раствора натрия хлорида или раствора Рингера, 150-200 мл 10% альбумина до стабилизации АД на уровне 80-90 мм рт. ст. Если АД не стабилизируется, вводят допамин в дозе 2-15 мкг/(кг мин) или добутамин 5-20 мкг/(кг мин).