Gabr.org (Мед2000.ру)

Хирургия

Частные вопросы детской нейрохирургии

Ю.Кушель, НИИ нейрохирургии)

ОГЛАВЛЕНИЕ

  1. Гидроцефалия
  2. Врожденные аномалии:
    1. Аномалия Киари (Chiari)
    2. Spina bifida (незаращение дужек позвоночника)
      1. Diastematomyelia
      2. Миеломенингоцеле
    3. Энцефалоцеле
    4. Арахноидальные кисты
    5. Аномалия Денди-Уокера (Dandy-Walker)
  3. Краниосиностозы
    1. Сагиттальный (скафоцефалия)
    2. Коронарный односторонний (передняя плагиоцефалия)
    3. Коронарный двусторонний (брахицефалия)
    4. Метопический (тригоноцефалия)
    5. Лямбдовидный (задняя плагиоцефалия)
    6. Множественный синостоз (оксицефалия)
  4. Детская нейроонкология:
    1. Медуллобластома
    2. Астроцитома
    3. Краниофарингеома
    4. PNET
    5. Герминома и GCT
    6. Эпендимома
    7. Эпидермоид/дермоид

4.ДЕТСКАЯ НЕЙРООНКОЛОГИЯ

a. Медуллобластома

Общая информация: медуллобластома (М) составляет 15-20% всех опухолей головного мозга у детей и является наиболее распространенной злокачественной опухолью мозга детского возраста. Чаще всего возникает в возрасте 1-10 лет, в два раза чаще наблюдается у мальчиков. Местом исходного роста М чаще всего является область червя мозжечка, формирующая «верхушку крыши» 4-го желудочка, что приводит к раннему развитию окклюзионной гидроцефалии. Кроме того, опухоль часто метастазирует по субарахноидальным пространствам и по желудочковой системе.

Клинические проявления: головная боль, тошнота, рвота (гипертензионная симптоматика) + мозжечковые нарушения (шаткая походка, нарушения координации в конечностях).

Диагностика: КТ или МРТ без и с контрастным усилением выявляют «объемное образование в ЗЧЯ по средней линии, активно накапливающее контраст, вызывающее окклюзионную гидроцефалию». На основании данных КТ, МРТ и интраоперационных находок производится "стадирование" заболевания в соответствии со схемой Chang (ТМ-система):

Стадия болезни

Определение

Т1 Опухоль менее 3 см в максимальном диаметре, расположенная в черве мозжечка и крыше 4-го желудочка
Т2 Опухоль более 3 см, врастающая в гемисферы мозжечка, частично выполняющая 4-й желудочек
Т3а Опухоль полностью выполняющая 4-й желудочек, вызывающая окклюзионную гидроцефалию
Т3b Опухоль с инфильтрацией дна 4-го желудочка и ствола мозга (чаще всего определяется после операции)
Т4 Распространенная опухоль, прорастающая в другие анатомические области (средний мозг, 3-й желудочек и т.д.)
М0 Видимых метастазов нет (КТ, МРТ, миелография, цитология люмбального ликвора)
М1 "Микроскопические метастазы" (ликворе найдены опухолевые клетки)
М2 Макроскопические (КТ, МРТ) метастазы по оболочкам и желудочковой системе головного мозга
М3 Макроскопические (КТ, МРТ) метастазы по оболочкам спинного мозга
М4 Экстраневральные метастазы (редко)

Лечение: только комплексное и состоит из удаления опухоли, лучевой и химиотерапии. Цель операции - по возможности радикальное удаление опухоли без привнесения дополнительного неврологического дефицита. Лучевая терапия (проводится по стандартной методике) - дистанционная гамматерапия с облучением как области операции (15-20 Гр), так и всего нейроаксиса (35-40 Гр). Химиотерапия - стандартных протоколов пока не выработано, чаще всего используется комбинация CCNU и винкристин (эффективность средняя)

Прогноз: во многом зависит от стадии болезни по классификации ТМ. В наиболее благоприятной ситуации (Т1М0) речь идет 70% 5-ти летней выживаемости (при использовании всего аресенала современной терапии: операция+RXT+Chemo)

E-mail kuszel@nsi.ru

Ю.В.Кушель, кмн, нейрохирург, НИИ нейрохирургии им.Бурденко

ICQ#17231929