Клинические особенности гипоксических поражений головного мозга у недоношенных детей

Эпидемиологические исследования показывают, что частота перивентрикулярной лейкомаляции (перивентрикулярное размягчение белого вещества, преимущественно гипоксически-ишемической природы) составляет от 2, 3 до 26,0%, а пери-, интравентрикулярные кровоизлияния - 28,9-53,5 % у детей менее 1500 г [133, 220, 320, 321, 336].

Клинические проявления перивентрикулярных поражений мозга у новорожденных в острый период заболевания, как правило, не специфичны. В первые трое суток преобладают явления угнетения центральной нервной системы (72 %), повышенная нервно-рефлекторная возбудимость выявляется в 15-22,6 % случаев, очаговая симптоматика - у 3,4 % детей. В первые 2 недели синдром угнетения центральной нервной системы трансформируется в другие неврологические синдромы: повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, двигательных расстройств, судорожный, вегетативно-висцеральный [55].

C целью уточнения клинических особенностей перивентрикулярных перинатальных поражений мозга были обследованы 80 недоношенных новорожденных, разделенных на 4 группы. В I группу вошел 31 ребенок, у которых, наряду с клиникой гипоксически-ишемической энцефалопатии, отмечались на нейросонограммах признаки перивентрикулярной лейкомаляции со стойкой (более 3 нед) перивентрикулярной гиперэхогенностью или кистами.

II группу составили 7 детей, у которых, наряду с клиническими признаками гипоксического поражения головного мозга, при ультразвуковом исследовании были выявлены интра- и (или) перивентрикулярные кровоизлияния. В III группу вошли 22 ребенка с клиническими и нейросонографическими признаками перинатальной энцефалопатии, манифестирующейся сочетанием пери- или интравентрикулярного кровоизлияния и лейкомаляции. IV группу составили 20 детей, у которых признаки гипоксического поражения головного мозга сочетались с транзиторной (длящейся более 7 сут, но менее 3 нед) перивентрикулярной гиперэхогенностью при ультразвуковом исследовании головного мозга. Общая характеристика обследованных детей представлена в табл. 17.

Контрольная группа состояла из 20 здоровых детей первых 5 суток жизни. Данные об основных показателях неврологического статуса обследованных детей свидетельствуют о том, что большинство детей, независимо от характера поражения головного мозга, находились в тяжелом состоянии, крик у них отсутствовал или был ослаблен, спонтанная двигательная активность отсутствовала или была снижена; это же касается и коммуникабельности. Признаки раздражения центральной нервной системы в виде двигательного беспокойства, раздраженного или пронзительного крика, длительного возбуждения при осмотре, наличия генерализованного тремора и миоклоний имели тенденцию к преобладанию у детей III группы. Сравнение основных показателей состояния нервной системы обследованных детей позволяет утверждать, что у детей II группы чаще отсутствует или ослаблен крик, чем у детей I группы (p < 0,001), в III группе отмечалось большее угнетение спонтанной двигательной активности и коммуникабельности, чем у детей II группы (р < 0,01). Изучение состояния краниальной иннервации показало, что характер нарушений краниальной иннервации в острый период заболевания приблизительно одинаков у детей различных групп. Отмечается лишь тенденция к относительному повышению частоты глазодвигательных нарушений у детей III группы (p > 0,05).

Анализируя состояние мышечного тонуса у обследованных новорожденных, мы определили, что у большинства детей с перивентрикулярными поражениями головного мозга преобладают явления a- или гипомиотонии, a- или гипорефлексии как периостальных рефлексов, так и рефлексов новорожденных. Эти изменения в подавляющем большинстве случаев были симметричны. Асимметрия мышечного тонуса отмечалась лишь у 1 ребенка с перивентрикулярным кровоизлиянием, мышечная дистония была выявлена у 1 ребенка с транзиторной гиперэхогенностью на нейросонограмме. В первую очередь, угнетались рефлексы опоры и автоматической ходьбы, а также Галанта и Перес; наиболее стойким был рефлекс Бабинского, который исчезал у детей лишь в крайне тяжелом состоянии. Сопоставление мышечного тонуса и рефлекторной деятельности у детей 4 групп показало, что у детей III и IV групп отмечается более выраженная мышечная гипотония, чем у детей I группы (p < 0,05), а во II группе выявлено большее угнетение периостальных рефлексов, чем у детей I группы (p < 0,01). У детей III группы достоверно чаще встречалось угнетение рефлекса Перес, чем в I (p < 0,01). В III группе прослеживается недостоверная тенденция к более частой встречаемости явления раздражения рефлекторной сферы (особенно, периостальных рефлексов и рефлекса Моро) (p > 0,05).

Таким образом, для детей с перивентрикулярными поражениями головного мозга характерны тяжелое состояние, угнетение спонтанной двигательной активности, коммуникабельности, мышечного тонуса и рефлекторной деятельности с преобладанием этих явлений у детей с пери- и интравентрикулярными кровоизлияниями и при сочетании кровоизлияний с явлениями перивентрикулярной лейкомаляции.

5.6. Течение гипоксических поражений головного мозга и клиника восстановительного периода

Изменения в состоянии новорожденного ребенка после гипоксии детально описаны в работе J. J. Volpe [328] и классификации H. B. Sarnat и M. S. Sarnat [289]. Описанная в них динамика характерна для типичной гипоксически-ишемической энцефалопатии. Между тем, наши исследования свидетельствуют о том, что среди 340 детей с перинатальными поражениями головного мозга гипоксического генеза классические стадии постаноксической энцефалопатии по H. B. Sarnat и M. S. Sarnat отмечены лишь у 136 (40 %) новорожденных; у остальных 204 новорожденных неврологическая симптоматика не вписывалась в классические классификационные нормы и рассматривалась в рамках синдромологической доктрины. В ряде случаев, особенно при мягком течении НГИЭ, возникают определенные проблемы в дифференциации транзиторной неврологической дисфункции новорожденного и легкой формы НГИЭ. На рис. 11 показана динамика неврологического статуса у здоровых новорожденных и новорожденных с НГИЭ в первые четверо суток жизни. Данная динамика представляет собой усредненный Профиль угнетения-раздражения (подробнее см. следующую главу) как для здоровых (группа А), так и для детей с гипоксическим поражением мозга (группа В) и не может отразить все возможные индивидуальные варианты течения первых дней жизни у новорожденного. Взаимоотношение процессов возбуждения и торможения у детей с перинатальными поражениями головного мозга проходит от первых до четвертых суток определенную волнообразную динамику с наибольшим преобладанием процессов угнетения на 1-е и 4-е сут. С другой стороны, очаговая симптоматика прогрессирующе нарастает у детей группы В к четвертым суткам. Сопоставление показателей детей с НГИЭ и транзиторной неврологической дисфункцией позволяет отметить, что наиболее существенные различия в балансе этих процессов в обеих группах приходятся именно на 1-е и 4-е сутки. На 2-е сутки дети обеих групп в среднем мало отличались по интегративным оценкам Профиля угнетения-раздражения.

В соответствии с классификацией Ю. А. Якунина и соавт. в течении перинатальных поражений нервной системы, в целом, и гипоксической энцефалопатии, в частности, выделяются восстановительные периоды (ранний, или подострый, и поздний). К синдромам восстановительного периода авторы относят астеноневротический, вегетативно-висцеральных дисфункций, гидроцефальный, двигательных нарушений, эписиндром, задержка психомоторного и предречевого развития. Для детей с астеноневротическим или церебрастеническим синдромом, характерным для легкой формы поражения центральной нервной системы, свойствены повышенная эмоциональная лабильность и двигательное беспокойство, повышение рефлексов новорожденных, спонтанный рефлекс Моро, вздрагивания, тревожный сон, обострение описанных выше явлений после вакцинаций и интеркуррентных заболеваний.

Синдром вегетативно-висцеральных дисфункций, по мнению Ю. А. Якунина и соавт. [116], свидетельствует о нарушении диэнцефальной регуляции вегетативно-висцеральных реакций организма ребенка. Однако в соответствии с представлениями А. М. Вейна и соавт. [22, 23] синдром вегетативной дистонии может быть обусловлен не только диэнцефальной (гипоталамической) дисфункцией, но и стволовыми, а также сегментарными спинальными и периферическими расстройствами. При этом преобладание симпатико- или парасимпатикотонии зависит от уровня поражения вегетативной нервной системы. Синдром вегетативно-висцеральных дисфункций манифестируется мраморностью кожных покровов, преходящим цианозом, расстройствами терморегуляции, желудочно-кишечными расстройствами (пилороспазм, повышение перистальтики кишечника, срыгивания, рвотамы), нарушениями ритма дыхания и сердечной деятельности. Принимая во внимание соматические проявления этого неврологического синдрома, необходимо подчеркнуть целесообразность исключения, в первую очередь, заболеваний соответствующих внутренних органов перед постановкой диагноза «синдром вегетативно-висцеральных дисфункций».

Синдром двигательных расстройств в восстановительном периоде гипоксических поражений головного мозга так же, как и в остром периоде проявляется полиморфными расстройствами двигательной сферы (повышением или понижением двигательной активности, мышечной гипер- или гипотонией, парезами или гиперкинезами). Критериями диагностики указанных нарушений могут послужить девиации двигательной активности от возрастных норм, изложенные в соответствующих руководствах. Для корректной диагностики двигательных расстройств необходимо понимание эволюции двигательной функции у грудного ребенка в соответствии с влиянием различных структур головного мозга. Так, у новорожденного ребенка отмечается преобладание влияния паллидарной системы, что проявляется повышением мышечного тонуса и тремором, у детей 2-4 мес - стриарной системы, что ведет к редукции мышечной гипертонии и нарастанию хореоатетоидных движений (в частности, беспокойства языка), к 6 мес начинает доминировать пирамидная моторика. Учет эволюционных факторов позволяет понять относительность ценности ряда «симптомов» в диагностике синдрома двигательных расстройств (например, скрещивание голеней в нижней трети может быть физиологическим для новорожденного ребенка и патологическим для ребенка 6 мес, «пяточная стопа» является физиологическим феноменом для новорожденного ребенка вследствие физиологической тыльной флексии стопы и патологическим симптомом для ребенка после 3 мес).

Гидроцефальный синдром описан выше. Клинические особенности течения гидроцефального синдрома в восстановительном периоде заключаются в увеличении размеров головы, превышающих возрастную норму (рис. 12), протрузии глазных яблок, симптоме Грефе, нистагме, косоглазии. Необходимо напомнить, что гидроцефалия представляет собой увеличение размеров ликворных пространств с повышением содержания спинномозговой жидкости, а не увеличение размеров головы. Поэтому абсолютные размеры окружности головы имеют ограниченную ценность в диагностике гидроцефалии, и для адекватной диагностики требуются учет гестационного и концептуального возраста ребенка (гестационный + постнатальный возраст), сопоставление темпов роста окружности головы с темпами роста окружности груди, изучение конституциональных особенностей размеров и формы черепа в данной семье (макроцефалия). Течение гидроцефального синдрома может быть прогредиентным и стабильным (компенсированная гидроцефалия).

В большинстве зарубежных исследований динамика неврологического статуса после острой фазы НГИЭ описывается в соответствии с отклонениями от оптимального неврологического статуса грудного ребенка. Среди них можно отметить такие показатели, как нормальные неврологический статус и психомоторное развитие, дистония, диплегия и задержки развития тонкой и крупной моторики и речевого развития [121]; нормальный неврологический статус, легкий дефицит (эволюционный коэффициент DQ > 80 с одним и более незначительно измененных моторных показателей: легкая гипертония или гипотония), умеренный дефицит (DQ 50-80 без или с умеренным или выраженным неврологическим дефицитом: квадрипарез, гемипарез, спастическая диплегия), выраженный дефицит (DQ менее 50 с теми же неврологическими нарушениями) [245]. R. Stewart и соавт. [308] выделяют большие нейроэволюционные нарушения (детский церебральный паралич, нейросенсорная тугоухость, коэффициент Griffiths менее 70) и малые нейроэволюционные нарушения (незначительные изменения тонуса и рефлексов). E. Fazzi и соавт. [165] описывают нормальный исход, малые нарушения (малые неврологические знаки, DQ 71-84, GII - общий интеллектуальный индекс 70-80, косоглазие и нарушения рефракции), большие нарушения (церебральный паралич и (или) задержка психического развития (DQ и GII менее 70), а также нейросенсорная тугоухость, тяжелые нарушения зрения). Существует ряд других вариантов описания исходов гипоксических поражений головного мозга новорожденных.

Из 500 новорожденных детей (160 здоровых новорожденных и 340 новорожденных с НГИЭ), обследованных нами в родильном доме, были оценены 308 детей (76 признаны здоровыми в родильном доме - группа А и 232 с НГИЭ - группа В). Оценка ребенка производилась с помощью рутинного неврологического осмотра и шкалы Л. Т. Журба и соавт. [36]. В соответствии с ведущим в острый период неврологическим синдромом 232 ребенка были подразделены на 6 подгрупп, в рамках которых и рассматривалась общая оценка детей по шкале Л. Т. Журба и соавт., что и представлено в табл. 18. Необходимо подчеркнуть, что принимавшаяся в настоящий расчет оценка отражала уровень психомоторного развития при самом последнем осмотре ребенка.

Здоровые дети и дети с поражениями центральной нервной системы гипоксического генеза имеют существенные различия в психомоторном развитии - дети с поражением головного мозга развивались достоверно хуже здоровых детей. При этом дети, у которых в остром периоде была выявлена изолированная вентрикулодилатация без сопутствующих клинических проявлений, не отличались, а в целом, несколько превосходили здоровых детей по темпам психомоторного развития. Остальные дети в той или иной степени отставали в психомоторном развития от здоровых детей. Кроме того, наиболее неблагоприятное психомоторное развитие имели дети с сочетанием двух и более синдромов (двигательных расстройств, угнетения центральной нервной системы, повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, внутричерепной гипертензии, гидроцефальный синдром, судорожный синдром, синдром вегетативно-висцеральных дисфункций). Относительно более благоприятное психомоторное развитие имели дети с синдромом повышенной нервно-рефлекторной возбудимости в острый период, затем дети с левосторонней пирамидной недостаточностью и угнетенные дети, менее благоприятное - дети с правостронней пирамидной недостаточностью. Необходимо отметить, что дети с «фазовыми» синдромами (угнетения центральной нервной системы и повышенной нервно-рефлекторной возбудимости) достоверно отличаются по темпам психомоторного развития - дети с синдромом угнетения развиваются хуже; дети с разнополушарным поражением также отличны между собой, при этом новорожденные с левополушарным поражением (правосторонняя симптоматика) имеют достоверно худший прогноз, чем с правополушарным.

Наряду с этим были проанализированы и типы развития детей с учетом не менее трех оценок по шкале Л. Т. Журба и соавт. для каждого ребенка.

В катамнезе каждый ребенок осматривался в возрасте от 1 до 6 мес - 1 года не менее 3 раз. На основании динамики психомоторного развития по шкале Л. Т. Журба и соавт. и в соответствии с тремя основными уровнями психомоторного развития (задержка, угроза задержки, норма) выделены следующие варианты психомоторного развития:

1 - углубление задержки развития;

2 - волнообразное течение в рамках задержки развития;

3 - стабильное течение в рамках задержки развития;

4 - переход из угрозы по задержке развития в задержку развития;

5 - переход из задержки развития в угрозу по задержке развития;

6 - снижение баллов в рамках угрозы по задержке развития;

7 - волнообразное течение в рамках угрозы по задержке развития;

8 - стабильное течение в рамках угрозы задержки развития;

9 - нарастание баллов в рамках угрозы задержки развития;

10 - переход из нормы в угрозу задержки развития;

11 - переход из угрозы задержки развития в норму;

12 - снижение баллов в рамках нормы;

13 - волнообразное течение в рамках нормы;

14 - нарастание баллов в рамках нормы;

15 - стабильная субмаксимальная норма;

16 - стабильная абсолютная норма.

Результаты этого исследования представлены в табл. 19.

Изучение типов развития детей с помощью указанной выше шкалы показало, что дети с перинатальными поражениями головного мозга имеют достоверно менее благоприятные типы развития. Особенно неблагоприятна динамика психомоторного развития у детей с сочетанием нескольких неврологических синдромов. При синдроме повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, несмотря на достоверно лучший исход к концу первого года жизни, тип развития в среднем менее благоприятный, чем при синдроме угнетения центральной нервной системы. Это обусловлено более легкой неврологической симптоматикой в остром периоде при синдроме повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, чем при синдроме угнетения. Поэтому, несмотря на менее благоприятное течение, с учетом исходных данных прогноз у детей с возбуждением более благоприятный, чем у детей с угнетением. Аналогично этому необходимо подчеркнуть, что типы психомоторного развития у детей с лево- и правополушарным поражением фактически идентичны, однако, принимая во внимание исходно более тяжелую симптоматику у детей с левополушарным поражением, уровень психомоторного развития к году у них ниже.

Уровень психомоторного развития, являясь важнейшим показателем состояния нервно-психической сферы ребенка, не отражает в полной мере это состояние, так как ребенок, например, с явлениями легкого спастического гемипареза, по шкале Л. Т. Журба и соавт., может оцениваться в 27 баллов (нижняя граница нормы психомоторного развития). Поэтому необходим анализ как динамики неврологического статуса новорожденных, условно оцененных как здоровых, так и эволюции основных неврологических синдромов детей с перинатальными поражениями головного мозга гипоксического генеза. Такая динамика представлена в табл. 20.

Примечание:

1 - синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости;

2 - синдром двигательных расстройств;

3 - синдром угнетения центральной нервной системы;

4 - гидроцефальный синдром;

5 - синдром внутричерепной гипертензии;

6 - судорожный синдром;

7 - сочетание синдромов;

8 - задержка психомоторного развития;

9 - диссомнический синдром;

10 - неврологическая норма.

Результаты табл. 20 отражают четкую закономерность, заключающуюся в том, что отклонения в неврологическом статусе на первом году жизни отмечаются достоверно чаще у детей, которые имели неврологические нарушения в период новорожденности, чем у детей, у которых они зафиксированы не были (p < 0,001). Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости имеет 3 основных исхода: синдром двигательных расстройств, сохранение синдрома повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, выздоровление.

Двигательные расстройства острого периода имеют тенденцию к сохранению в резидуальном периоде в подавляющем большинстве случаев (78,4 %); наряду с этим, более вероятные исходы этого состояния - задержка психомоторного развития и выздоровление. Основными исходами синдрома угнетения центральной нервной системы являются синдром двигательных расстройств (55,6 % случаев), задержка психомоторного развития и выздоровление. В наших наблюдениях все дети с вентрикулодилатацией в остром периоде имели полное выздоровление, что свидетельствует о транзиторности выявленных в остром периоде нарушений.

При изолированном синдроме внутричерепной гипертензии его элементы сохранялись и в резидуальном периоде. У обоих детей с судорогами в катамнезе неврологический статус был нормальным.

Наиболее прогностически неблагоприятным было сочетание синдромов острого периода, что закономерно приводило к неврологическим расстройствам в резидуальном периоде, при этом задержка психомоторного развития формировалась достоверно чаще, чем при изолированных синдромах острого периода (p < 0,05). В целом, в резидуальном периоде перинатальных гипоксических поражений головного мозга синдром двигательных расстройств развивался достоверно чаще, чем другие синдромы этого периода (p < 0,01).

На рис. 13 представлены основные симптомы, которые можно адекватно оценить как в периоде новорожденности, так и в течение первого года жизни и имеющие определенную преемственность в эти временные отрезки.

Закономерно, что стигмы дизонтогенеза не претерпевают никакого регресса. В незначительной степени подвергаются редукции поражения краниальной иннервации, а также изменения мышечного тонуса (при этом, у 1/4 детей гипотония неонатального периода трансформируется в мышечную гипертонию; у остальных характер нарушения мышечного тонуса сохраняется). Достаточно часто (почти 2/3 случаев) сохраняются патологические движения, в основном тремор; однако у двух детей, имевших тремор в остром периоде, в катамнезе возникали судороги (в одном случае фебрильные; в другом - аффективно-респираторные). У половины детей, у которых в период новорожденности выявлены изменения рефлексов новорожденных (чаще - угнетение или снижение, реже - повышение), в дальнейшем отмечалось либо нарушение их восстановления, либо, в более позднем возрасте, нарушение темпов их инволюции. Достаточно часто (1/3 детей) изменение характера и интенсивности крика в периоде новорожденности трансформировалось в различные нарушения голосовых реакций. Наиболее обратимыми оказались нарушения коммуникабельности и сенсорномоторного поведения, которые регрессируют у подавляющего большинства детей.