Гипоксически-ишемическая энцефалопатия новорожденных

Глава 5 (Глава из книги публикуется в сокращенном варианте, без рисунков, сносок, библиографии и таблиц)

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ГИПОКСИЧЕСКИ-ИШЕМИЧЕСКИХ ПОРАЖЕНИЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА НОВОРОЖДЕННЫХ

Представления о клинической картине гипоксически-ишемических поражениях головного мозга новорожденных, несмотря на очевидность их основных проявлений, достаточно противоречивы. Эта противоречивость заключается, в основном, в сложности определения границ между физиологическими адаптационными состояниями периода новорожденности, которые могут проявляться также, как и НГИЭ (например, тремором, скованностью или угнетением). Кроме того, нет единства в представлениях о длительности течения и периодах НГИЭ. В настоящее время сформировались 2 основных принципа в подходе к клинической картине гипоксических поражений головного мозга: стадийный (фазовый) и синдромологический. Первый из этих подходов преобладает за рубежом, второй - в России.

5.1. Нормальный и девиантный неврологический статус новорожденного ребенка

Прежде чем перейти к описанию клинической картины гипоксических поражений головного мозга новорожденного, необходимо уточнить, каковы пределы нормального, или оптимального по B. C. L. Touwen, неврологического статуса новорожденного. Н. F. R. Prechtl [267] и L. M. S. Dubowitz [157] определили основные этапы, которым должен удовлетворять неврологический осмотр, в целом, и осмотр новорожденного, в частности (рис. 6). Неврологический осмотр новорожденного ребенка должен начинаться со стандартизации условий осмотра, так как неадекватная температура помещения, характер освещения влияют на получаемые рефлексы, реакции и др. Осмотр осуществляется при оптимальной температуре палаты около 24-26 °C после 1-2-минутной адаптации ребенка в развернутом виде под лучистым источником тепла. При низкой температуре более вероятно получить реакцию повышения мышечного тонуса и тремор, при высокой - мышечную гипотонию. Освещение должно быть симметричным по отношению к новорожденному, поскольку свет, падающий с одной стороны, вызывает сужение зрачка и глазной щели на стороне освещения. При осмотре необходимо, чтобы голова ребенка находилась в сагиттальной плоскости, так как в силу асимметричного шейно-тонического рефлекса на стороне поворота головы отмечается снижение мышечного тонуса, а на противоположной - повышение.

Необходимо также учитывать время, прошедшее с момента последнего кормления, так как после насыщения ребенок расслаблен, у него может быть снижен мышечный тонус и ряд рефлексов и реакций, а перед кормлением новорожденный может находиться в состоянии относительной гипогликемии, ведущей к беспокойству, тремору и повышению мышечного тонуса.

Далее целесообразно определить состояние, в котором находится новорожденный, так как одни и те же показатели рефлексов и реакций могут быть физиологичными для одного состояния ребенка и патологичными - для другого.

По H. F. R. Prechtl и D. J. Beintema [269] различают следующие состояния новорожденного.

1. Глаза закрыты, дыхание равномерное, движений нет.

2. Глаза закрыты, дыхание неравномерное, значительных движений нет.

3. Глаза открыты, значительных движений нет.

4. Глаза открыты, постоянные заметные движения, крика нет.

5. Глаза открыты или закрыты, крик или возбужденное состояние.

6. Любое другое состояние (в том числе кома, описать).

Оптимальным для осмотра является состояние 4.

T. В. Brazelton [130] выделяет следующие состояния

нервной системы у новорожденного.

1. Глубокий сон с регулярным дыханием, глаза закрыты, нет спонтанной активности, нет движений глаз.

2. Поверхностный сон с закрытыми глазами, быстрые движения глаз, нерегулярное дыхание.

3. Дремота или полудремота, глаза открыты или закрыты, активность варьирующая, движения обычно спокойные.

4. Внимание с ясным взглядом, минимальная двигательная активность.

5. Глаза открыты, значительная двигательная активность.

6. Крик.

По этой классификации оптимальными для осмотра являются состояния 4 или 5.

Коммуникабельность новорожденного как основной показатель общей активности оценивается по реакции неудовольствия при наличии дискомфорта (насильственное пробуждение, голод, мокрые пеленки и т. д.) и скорости успокоения при устранении раздражающих факторов, а также по ответу на позитивные стимулы (ответ на обращенную ласковую речь, поглаживание, взятие на руки).

Существенное значение в определении коммуникабельности и поведения новорожденного имеют взаимодействие ребенка и исследователя, и поэтому велика роль не только нижеописанных реакций новорожденного, но и настойчивость исследователя в их получении, его позитивность в отношении ребенка при осмотре. В ответ на световой раздражитель ребенок смыкает веки (если глаза закрыты) или жмурится (если глаза открыты). У некоторых новорожденных отмечается фиксация взгляда на яркий предмет, а иногда даже слежение в первые дни жизни. При слуховом раздражении у новорожденного может возникнуть закрывание глаз (кохлеопальпебральный рефлекс) или сужение зрачка (кохлеопупиллярный рефлекс). В ряде случаев возникает генерализованная startle-реакция (см. ниже), элементом которой может быть рефлекс Моро. Для оценки коммуникабельности ребенка важна разница слуховой и зрительной реакции на одушевленные (лицо и голос исследователя) и неодушевленные (искусственные и естественные источники света, трещотка, звонок, хлопок) раздражители. Наличие поискового, ладонно-ротового, хватательных рефлексов и рефлекса Бабинского (см. ниже) свидетельствует о наличии тактильной чувствительности. Покалывание ребенка иглой вызывает нахмуривание бровей, сжимание глаз, наморщивание носогубной борозды, открытие рта, надувание губ, растягивание рта, напряжение языка, дрожание подбородка, крик, а также двигательную реакцию: флексия с аддукцией конечностей. Болевая реакция возникает через несколько секунд после нанесения раздражения, что обусловлено медленной проводимостью по нервам новорожденного в силу недостаточной миелинизации.

Снижение перечисленных реакций может являться либо признаком угнетения центральной нервной системы в результате ряда соматических и неврологических заболеваний, либо поражения соответствующего анализатора. Так, отсутствие реакции на боль может быть следствием наследственной сенсорной полиневропатии.

Среди признаков общей активности ребенка необходимо отметить спонтанную двигательную активность. Ее оценка достаточно субъективна и зависит от опыта врача, объективизация же возможна лишь при анализе видеозаписи активности в течение 1 ч. Обычно спонтанные движения заключаются в периодическом сгибании и разгибании ног, их перекресте, отталкивании от опоры; движения рук на уровне груди в локтевых и лучезапястных суставах со сжатием кулаков. Наличие хореоатетоидного компонента в движениях, являющееся физиологическим для новорожденных детей, свидетельствует о преобладании экстрапирамидной (стриарной) моторики и заключается в беспокойстве языка, растопыривании и независимых друг от друга движениях пальцев.

Мимика новорожденного достаточно богата и, как правило, симметрична и заключается в сжимании глаз, нахмуривании лба, углублении носогубных складок, напряжении языка, открывании рта. Асимметрия лица возможна в первые сутки вследствие особенностей прохождения головы ребенка через родовые пути. C другой стороны, асимметрия лица может быть обусловлена поражением краниальной иннервации.

Изучение глаз необходимо начать с исследования склер, кровоизлияния в которые могут свидетельствовать о гипоксии или травме в родах.

Движения глазных яблок у новорожденного недостаточно координированы и толчкообразны, у ряда детей может отмечаться горизонтальный нистагм в покое, а его наличие при вращении ребенка является признаком сохранности вестибулярного аппарата. Постоянный или длительный (более 20 с) нистагм (горизонтальный, вертикальный, ротаторный) свидетельствует о раздражении вестибулярного аппарата вследствие гипоксически-ишемической энцефалопатии (II стадия), внутричерепного кровоизлияния, вертебрально-базилярной недостаточности вследствие спинальной травмы на уровне пятого и (или) шестого шейного сегмента спинного мозга. Наличие преходящего сходящегося косоглазия может быть физиологической особенностью здорового новорожденного, но требует динамического наблюдения. Стойкое сходящееся косоглазие с приведением одного глазного яблока свидетельствует о поражении отводящего нерва; расходящееся косоглазие - о поражении глазодвигательного нерва и, как правило, ассоциируется с птозом на стороне поражения и расширением зрачка (мидриаз).

В норме зрачки у новорожденного ребенка округлой формы, симметричны и имеют диаметр 2-3 мм. Симметричное сужение зрачков (миоз) отмечается при II стадии гипоксически-ишемической энцефалопатии; односторонний миоз, ассоциирующийся с птозом и энофтальмом, является признаком поражения спинного мозга на уровне седьмого шейного сегмента на стороне сужения зрачка (синдром Бернара-Горнера), при наличии атаксии, тремора и миоклоний на стороне миоза можно предположить поражение покрышки мозга. Симметричный мидриаз отмечается при I стадии гипоксически-ишемической энцефалопатии; односторонний мидриаз, наряду с указанным выше поражением глазодвигательного нерва, может свидетельствовать о поражении среднего мозга и при ассоциации с птозом на стороне мидриаза и гемипарезом на противоположной формирует синдром Вебера.

Состояния, приводящие к сужению глазной щели, описаны выше. При расширении глазной щели с невозможностью сомкнуть веки (лагофтальм), отхождением вверх глазного яблока (феномен Белла), повышенным слезотечением или, наоборот, сухостью глаза можно говорить о периферическом поражении лицевого нерва или его ядра. Наличие подобной симптоматики с повышением мышечного тонуса, периостальных рефлексов и гипокинезией на противоположной стороне свидетельствует о поражении среднего мозга (синдром Мийяра-Гюблера); сочетание признаков периферического пареза лицевого нерва с нарушением сосания, глотания, атрофией мышц языка, а также в ряде случаев с деформацией ушного хряща и недоразвитием нижней челюсти свидетельствует о врожденном (как правило, аутосомно-доминантном) недоразвитии ядер лицевых нервов (синдром Мебиуса).

При спонтанных движениях глазных яблок вниз или при быстром перемещении головы в пространстве между веком и радужкой появляется белая полоса склеры (симптом Грефе). Симптом Грефе может встречаться у здоровых недоношенных и незрелых детей, а также доношенных детей первых дней жизни. Этот симптом может возникать при гидроцефалии, синдроме внутричерепной гипертензии, билирубиновой энцефалопатии.

Асимметричное открывание рта при зевании и крике у ребенка может быть признаком одностороннего поражения двигательной порции тройничного нерва. Нарушение глотания, крика и атрофия мышц языка у новорожденного может быть связано с поражением каудальной группы краниальных нервов (языкоглоточного, блуждающего и подъязычного), при этом снижение глотательного рефлекса свидетельствует о периферическом поражении каудальной группы нервов (бульбарный паралич), повышение - о поражении надъядерных образований (псевдобульбарный паралич).

Крик новорожденного является одним из важнейших показателей его общей активности и оценивается по интенсивности и характеру. Для здорового новорожденного характерен громкий, хорошо модулированный, эмоциональный крик. Слабый крик отмечается при всех заболеваниях как неврологических (внутричерепные кровоизлияния, нейроинфекции, II стадия гипоксически-ишемической энцефалопатии), так и соматических (сепсис, пневмония и т. д.), сопровождающихся синдромом угнетения центральной нервной системы. Раздраженный крик характерен для всех состояний как неврологических (I стадия гипоксически-ишемической, внутричерепные кровоизлияния), так и метаболических (гипогликемия, гипокальциемия, гипомагнезиемия и т. д.), которые сопровождаются повышенной нервно-рефлекторной возбудимостью или повышением внутричерепного давления. Монотонный крик может свидетельствовать о врожденной гидроцефалии и билирубиновой энцефалопатии. «Гнусавый» крик возникает при поражении каудальной группы краниальных нервов или надъядерных волокон, снабжающих эти ядра.

Частотная характеристика крика новорожденного соответствует 400-650 Гц. Появление крика с частотой 800-1200 Гц с возрастающе-убывающей мелодией свидетельствует о наличии у ребенка боли.

Тремор как периодическое колебание вокруг фиксированной оси определенной амплитуды и частоты встречается почти у половины новорожденных. Низкоамплитудный высокочастотный тремор при крике или возбужденном состоянии новорожденного, а также в некоторых стадиях сна, является физиологическим явлением. По распространенности тремор может захватывать подбородок, язык, а также конечности.

Мышечный тонус является важнейшей характеристикой двигательной активности новорожденного. Можно говорить об активном мышечном тонусе ребенка (поза) и пассивном, величина которого определяется при проверке подвижности в суставах. У здорового доношенного ребенка отмечается так называемая эмбриональная поза вследствие флексорного повышения тонуса (руки согнуты во всех суставах, приведены к туловищу и прижаты к грудной клетке, кисти сжаты в кулаки, большие пальцы кистей рук лежат под четырьмя остальными; ноги согнуты в суставах и отведены в бедрах, в стопах преобладает тыльное сгибание). В ряде случаев отмечаются преимущественное физиологическое повышение мышечного тонуса в руках по сравнению с ногами и экстензия шеи. Об активном мышечном тонусе новорожденного можно судить также при удержании ребенка в воздухе лицом вниз, при этом голова ребенка располагается на одной линии с туловищем, руки ребенка слегка согнуты, а ноги вытянуты. «Проваливание» головы ребенка при его подтягивании за плечевой пояс (симптом «вялых плеч») у доношенных новорожденных возникает как при гипоксических парасагиттальных поражениях головного мозга, так и при травме шейного отдела спинного мозга.

Ориентировочными показателями нормального пассивного мышечного тонуса являются: при движениях головы в сторону подбородок касается акромиального отростка; разгибание рук в локтевых суставах возможно до 180°, сгибание в лучезапястных суставах - до 150°, отведение в сторону согнутых бедер - на 75° в каждую сторону; разгибание ноги в коленном суставе при согнутом под углом 90° бедре возможно до 150°; дорсальное сгибание стоп составляет 120°. При проведении тракции новорожденного (подтягивании) за запястья и нормальном мышечном тонусе происходит незначительное разгибание в локтевых суставах. После этого снова наступает повышение тонуса во флексорах с подтягиванием ребенка к рукам исследователя.

Мышечный тонус может изменяться в зависимости от конституции и физиологического состояния ребенка. Поэтому нестойкие и незначительные изменения в мышечном тонусе не надо рассматривать как заведомо патологические. Меняющийся тонус в одной и той же группе мышц называется мышечной дистонией.

Повышение мышечного тонуса проявляется усилением флексорной гипертонии (в состоянии подвешивания у ребенка резко согнуты руки и ноги, при тракции отсутствует фаза разгибания), угловые показатели, указанные выше, существенно снижены. Подобное повышение мышечного тонуса характерно для начальных стадий гипоксически-ишемической энцефалопатии, внутричерепных кровоизлияний. В ряде случаев происходит повышение тонуса экстензорной группы мышц, что проявляется исчезновением флексорной гипертонии, а в состоянии подвешивания лицом вниз голова ребенка запрокинута, руки разогнуты. Экстензорная гипертония максимально выражается в виде опистотонуса: голова запрокинута, ноги разогнуты и часто перекрещены. Экстензорное повышение мышечного тонуса характерно для III стадии гипоксически-ишемической энцефалопатии, менингитов, энцефалитов, внутричерепных кровоизлияний (особенно в заднюю черепную ямку). Для билирубиновой энцефалопатии также характерна специфическая поза ребенка с «вытянутыми» конечностями и сжатыми в кулаки кистями рук.

Снижение мышечного тонуса может быть локальным и генерализованным.

При генерализованном снижении мышечного тонуса отмечается специфическая поза новорожденного - поза «лягушки» (разогнутые во всех суставах конечности, бедра отведены и наружно ротированы, живот широкий и уплощенный). Объем пассивных движений увеличен, при подвешивании лицом вниз голова и конечности свисают, при тракции отсутствует фаза сгибания и голова запрокидывается назад. Генерализованная гипотония может быть признаком большинства соматических и неврологических заболеваний периода новорожденности (сепсис, пневмония, синдром дыхательных расстройств, внутриутробные инфекции различной этиологии, метаболические нарушения, II-III стадия гипоксически-ишемической энцефалопатии, внутричерепные кровоизлияния, спинальная родовая травма, нервно-мышечные заболевания, в том числе болезнь Верднига-Гофмана). Необходимо отметить, что мышечная гипотония может быть признаком индивидуальных особенностей эволюции спинного мозга (доброкачественная мышечная гипотония Уолтона) или мозжечка.

Локальная гипотония может быть обусловлена соответствующими иннервации невральными (травматическая невропатия, плексопатия) или сегментарными нарушениями (родовая спинальная травма).

Оценка рефлекторной деятельности осуществляется на основании как минимум трехкратной проверки данного рефлекса. При сохранении амплитуды рефлекса во всех трех пробах или незначительном снижении амплитуды в третьей рефлекс считается нормальным; при низком исходном значении амплитуды, сохраняющимся в трех пробах или прогрессивно снижающимся при повторном тестировании рефлекса, а также при необходимости повторной стимуляции для получения рефлекса он считается сниженным. Нормальная амплитуда рефлекса при первом тестировании и последующее ее снижение или исчезновение рефлекса говорят об его истощаемости. Высокая амплитуда рефлекса или ее возрастание по мере тестирования свидетельствуют о повышении рефлекса. Под экзальтацией рефлекса понимаются его спонтанное возникновение или возникновение на неадекватную стимуляцию, отсутствие угасания и включение защитных механизмов. Исследование можно сокращать по времени за счет соединения в одном приеме (маневре) проверки нескольких рефлексов (Моро и верхнего хватательного; опоры и шагового).

Периостальные (сухожильные, глубокие) рефлексы у новорожденного ребенка достаточно лабильны и их оценка, изолированно от других показателей, малоинформативна. Наиболее регулярно вызываются коленные рефлексы, в минимальный объем исследования новорожденного можно включить изучение ахилловых, бицепитальных и карпорадиальных рефлексов. Симметричное снижение или угнетение периостальных рефлексов может отмечаться при общем угнетении центральной нервной системы вследствие соматических и метаболических заболеваний новорожденных, а также при II и III стадиях гипоксически-ишемической энцефалопатии, родовой спинальной травме, наследственных нервно-мышечных заболеваниях. Асимметричное снижение или угнетение рефлексов может свидетельствовать о невральном или сегментарном спинальном поражении в соответствии с зонами иннервации.

Симметричное повышение или экзальтация периостальных рефлексов характерны для ряда соматических и метаболических заболеваний и состояний новорожденных (например, гипогликемия, гипокальциемия и т. д.), а также при ниже описанном явлении jitteriness, I cтадии гипоксически-ишемической энцефалопатии, внутричерепных кровоизлияниях и других состояниях, сопровождающихся внутричерепной гипертензией. Асимметричное повышение периостальных рефлексов вместе с гипокинезией, повышением мышечного тонуса и нарушениями краниальной иннервации может быть свидетельством поражения прецентральной извилины противоположного полушария головного мозга или нисходящих пирамидных путей.

Тестирование брюшных и кремастерных рефлексов имеет ограниченную ценность в неонатологии из-за их непостоянства по выявляемости и выраженности.

Особое значение имеет проверка рефлексов новорожденных («первичных», «безусловных» рефлексов). Большинство рефлексов новорожденных отражает эволюционную зрелость ребенка, его функциональное состояние и лишь некоторые из них имеют определенное топическое значение. В связи с их многочисленностью необходимо остановиться на наиболее информативных. При поглаживании кожи ребенка в области угла рта возникает поворот головы в сторону раздражителя (поисковый рефлекс), при легком прикосновении пальцем к губам новорожденного отмечается вытягивание губ (хоботковый рефлекс), при вкладывании соски в рот возникают сосательные движения (сосательный рефлекс). При надавливании на область тенара ребенок открывает рот, наклоняет голову, сгибает плечи и предплечья (ладонно-ротовой рефлекс Бабкина), при вкладывании пальцев в руку новорожденного возникает захват пальцев исследователя (верхний хватательный рефлекс), а в случае возможности приподнимания ребенка - рефлекс Робинсона.

Рефлекс Моро является полимодальным по способу вызывания, что обусловлено его принадлежностью к так называемой startle-реакции (реакции вздрагивания) или arousal-реакции (реакции пробуждения), т. е. довольно сложному поведенческому акту новорожденного. Рефлекс Моро может возникать на слуховые раздражители (хлопок), тактильные и вестибулярные раздражители (похлопывание по пеленальнику, перемещение положения туловища ребенка и т. д.). В ответ на раздражение возникает отведение рук новорожденного в стороны и разжимание кистей рук (I фаза), после чего руки возвращаются в исходное положение (II фаза).

При раздражении кожи спины вдоль позвоночника новорожденный изгибает туловище дугой, открытой в сторону раздражения (рефлекс Галанта).

Ребенок, поднятый под мышки, сгибает ноги во всех суставах, а поставленный на опору стоит на полусогнутых ногах (рефлекс опоры), при наклоне вперед ребенок делает шаговые движения (шаговый рефлекс), при этом возможно скрещивание ног в нижней трети голени. В положении ребенка на животе при прикладывании ладоней исследователя к его стопам возникает рефлекторное отталкивание и ползание (рефлекс Бауэра). При надавливании на подушечку стопы в области II-III пальца возникает подошвенное сгибание (нижний хватательный рефлекс Веркома), при штриховом раздражении подошвы возникает ее разгибание и веерообразное расхождение пальцев (рефлекс Бабинского).

Изменение в активности рефлексов новорожденных может быть обусловлено теми же состояниями, что и изменения периостальных рефлексов. Снижение ладонно-ротового и верхнего хватательного рефлекса, а также рефлекса Робинсона могут свидетельствовать о поражении соответствующих шейных сегментов спинного мозга. Это же касается и рефлекса Моро, однако его снижение может быть обусловлено и стволовыми поражениями. Состояние рефлекса Моро является одним из основных показателей общего функционального состояния новорожденного. Другими важными показателями общего функционального состояния новорожденного служат нижний подошвенный рефлекс и рефлекс Бабинского, исчезновение которых возникает при тяжелом угнетении нервной системы. Необходимо отметить, что шаговый рефлекс и рефлекс опоры часто отсутствуют у крупных детей, рефлекс Галанта иногда появляется после 5-х суток жизни.

Своеобразием рефлекторной деятельности новорожденного ребенка является наличие специфических вестибулярных рефлексов. При наклоне головы новорожденного, лежащего на спине, повышается флексорный тонус в руках, а экстензорный - в ногах, при разгибании головы - противоположная реакция (симметричный шейно-тонический рефлекс). При повороте головы ребенка в сторону происходит разгибание в руке и ноге на стороне поворота и сгибание на противоположной стороне. Наиболее выражены шейно-тонические рефлексы у детей 36-37 нед гестации, и их чрезмерная выраженность у доношенного новорожденного встречается при II стадии гипоксически-ишемической энцефалопатии, билирубиновой энцефалопатии, внутричерепных кровоизлияниях.

Функцию вегетативной нервной системы у новорожденного можно оценить по балансу влияний симпатических и парасимпатических структур вегетативной нервной системы. Среди показателей вегетативной функции у новорожденного ребенка необходимо выделить состояние зрачков, кожных покровов, уровень артериального давления, частоту сердцебиения и дыхания, ритм и самостоятельность дыхания, перистальтику кишечника, слюнную и бронхиальную секреции.

При симпатикотонии отмечается мидриаз, артериальная гипертензия, тахикардия, тахипноэ, «судорожное» дыхание, снижение перистальтики кишечника, скудная слюнная и бронхиальная секреции. Со стороны кожных покровов отмечается бледность и преобладание белого дермографизма.

Преобладание симпатикотонии отмечается в острой фазе ряда соматических заболеваний новорожденных (сепсис, пневмония), а также характерно для I стадии гипоксически-ишемической энцефалопатии, дебюта менингоэнцефалитов. В связи с гипернорадреналинемией симпатикотонические состояния сопровождаются тремором.

Доминирование парасимпатического (и содружественного ему серотонинергического) тонуса проявляется миозом, артериальной гипотензией, брадикардией и брадипноэ, артимичным дыханием с эпизодами апноэ, обильной слюнной и бронхиальной секрециями. Кожные покровы гиперемированы, дермографизм, как правило, красный. Преобладание парасимпатикотонии характерно для тяжелых (иногда, терминальных) форм соматических и неврологических заболеваний (сепсис, синдром дыхательных расстройств, менингоэнцефалит, II стадия гипоксически-ишемической энцефалопатии, субтенториальные кровоизлияния). Чаще в неонатологической практике отмечают неустойчивость вегетативного тонуса (синдром вегетативной дистонии или синдром вегетативно-висцеральных дисфункций), что проявляется лабильностью диаметра зрачков, частоты и ритма сердцебиений и дыхания, меняющейся бронхиальной и слюнной секрецией. Кожные покровы принимают пятнистый («мраморный») оттенок. Если при повороте новорожденного на бок нижняя половину туловища становится гиперемированной, верхняя - бледной (симптом «арлекина»), можно предположить незрелость вегетативной регуляции у недоношенных детей и детей с задержкой внутриутробного развития, а также синдром вегетативной дистонии у доношенных детей, что чаще встречается при внутричерепных кровоизлияниях.

Необходимо отметить, что динамическое изучение состояния нервной системы здоровых новорожденных свидетельствует о наличии почти у половины детей транзиторных физиологических изменений в неврологическом статусе ребенка (см. ниже). Поэтому для отнесения того или иного отклонения в неврологическом статусе новорожденного к категории физиологических или патологических необходимы его оценка в связи с другими явлениями, динамическое наблюдение, а в ряде случаев использование адекватных дополнительных методов исследования.

5.2. Классификации гипоксической энцефалопатии (фазовый принцип)

Первая и наиболее популярная у неонатологов классификация гипоксической энцефалопатии была предложена H. B. Sarnat и M. S. Sarnat в 1976 г. [289].

Классификация «постаноксической энцефалопатии», как сфомулировано это состояние авторами, является наиболее употребляемой классификацией за рубежом (табл. 7).

Необходимо, подчеркнуть следующие особенности этой классификации.

1. Рассматривается ряд основных показателей новорожденного (уровень сознания, нервно-мышечный контроль, комплексные рефлексы, вегетативная функция, наличие судорог, данные ЭЭГ), который проходит определенную динамику во времени.

2. Авторами выбраны несколько наиболее информативных показателей в каждой рубрике, что в значительной степени упрощает диагностику энцефалопатии и дает ей четкие диагностические критерии.

3. В рамках каждой из стадий энцефалопатии отмечается сочетание явлений, которые подчеркивают разнонаправленность и противоречивость клинической картины постаноксической энцефалопатии (так, например, в I стадии повышение периостальных рефлексов, рефлекса Моро сочетаются со снижением сосательного рефлекса; во II - летаргия, мышечная гипотония, снижение сосательного рефлекса и рефлекса Моро сочетаются с дистальной флексией, повышением периостальных, окуловестибулярного и шейно-тонического рефлексов, судорогами и т. д.).

4. Значительное место в клинической картине придается вегетативной дисфункции, а именно, ее «большим» признакам (состоянию зрачков, сердцебиения, бронхиальной и слюнной секреции, перистальтики кишечника).

5. ЭЭГ является неотъемлемой составной частью диагноза.

Позднее канадские неонатологи N. N. Finer и соавт. [169] предложили модификацию этой классификации (табл. 8).

Сохраняя черты классификации H. B. Sarnat и соавт. , эта классификация еще более проста, в ней появляются расстройства терморегуляции, уменьшено количество рассматриваемых показателей, исключены ЭЭГ и временные показатели течения болезни.

В Великобритании широко используется классификация гипоксически-ишемической энцефалопатии L. M. S. Dubowitz и соавт. [159] (табл. 9).

Приведенная ниже классификационная схема отличается от предыдущих следующими особенностями.

1. Данная классификация четырехстадийная.

2. В ней отсутствует понятие сознания новорожденного, существование которого отрицают британские неонатологи, и появляется понятие habituation (привыкание, адаптация), означающее изменение реакции ребенка на повторные однородные стимулы одинаковой интенсивности.

3. В различных стадиях энцефалопатии отсутствует универсальная рубрикация и эти стадии имеют разное количество клинических признаков.

4. Особое значение придается отдельным клиническим феноменам, в частности, динамике положения большого пальца руки.

J. J. Volpe [328] классифицирует гипоксически-ишемическую энцефалопатию в зависимости от времени, прошедшего с момента рождения. В первые 12 ч после рождения отмечается глубокий ступор или кома, периодическое дыхание, сохранение зрачковых реакций и движения глаз, мышечная гипотония и минимальные движения, судороги; в период от 12 до 24 ч выявляется очевидное восстановление уровня сознания, чаще встречаются судороги, возникают приступы апноэ, повышенная возбудимость и тремор со скованностью (jitteriness), мышечная слабость, преимущественно проксимальная и в верхних конечностях, гемипарез (у доношенных детей) или нижних конечностей (у недоношенных детей). От 24 до 72 ч у ребенка снова отмечается ступор или кома, возникают остановка дыхания, стволовые глазодвигательные и зрачковые нарушения, у недоношенных детей отмечается катастрофическое ухудшение состояния вследствие интравентрикулярного кровоизлияния. После 72 ч возникают постоянный или даже уменьшающийся ступор, нарушение сосания, глотания, движений языка, отсутствие крика, преобладание мышечной гипотонии над гипертонией, мышечная слабость с распределением, характерным для периода 12-24 ч. По мнению автора этой периодизации, темпы выхода из описанных состояний крайне вариабельны и трудно прогнозируемы. G. M. Fenichel [167] сопоставляет стадии первой классификации и временные рамки течения энцефалопатии, выделяя легкую энцефалопатию, умеренную и тяжелую. Наряду с вышеописанными ЭЭГ-признаками тяжести НГИЭ, G. M. Fenichel включает в диагностическую схему вызванные потенциалы головного мозга, диагностическая и прогностическая значимость которых приобретает решающее значение при умеренной энцефалопатии. Автор подчеркивает, что явление jitteriness, характерное для легкой энцефалопатии, не имеет никакой связи с явлениями гиперактивности и проблемами обучения у детей старшего возраста. J. -L. Wayenberg и соавт. [335] оценивают неврологический статус новорожденного после асфиксии по уровню сознания (нормальное или возбуждение - 2 балла, летаргия - 1, ступор - 0), дыхательному паттерну (дыхание регулярное - 2, нерегулярное - 1, отсутствует - 0), состоянию рефлекса Моро и хватания (нормальное или повышенное - 2, угнетенное - 1, отсутствует - 0).

5.3. Классификации перинатальных поражений нервной системы (синдромологический принцип)

B. C. L. Touwen [316] отмечает, что неврологический статус новорожденного может быть нормальным или девиантным, и среди вариантов последнего отмечает один из следующих неврологических синдромов: повышенной возбудимости, мышечной гипертонии или гипотонии, апатии, гемисиндром; либо их сочетания. В России наиболее распространена классификация поражений нервной системы у новорожденных и детей раннего возраста Ю. А. Якунина и соавт. [115, 116]. В рамках этой классификации как частное проявление патологии нервной системы этого периода рассматривается гипоксическая энцефалопатия. В классификации Ю. А. Якунина и соавт. рассматривают периоды действия вредного фактора: пренатальный (эмбриональный, ранний фетальный) и перинатальный (антенатальный или поздний фетальный, интранатальный и неонатальный). Следующей рубрикацией данной классификации является этиология (доминирующий фактор), в которой, кроме гипоксии, упоминаются травма, инфекция, интоксикация, врожденные нарушения метаболизма, хромосомные аберрации, неуточненные и неклассифицируемые состояния. Далее оценивается форма энцефалопатии по степени тяжести (легкая, средней тяжести, тяжелая) с расшифровкой патоморфологических и патогенетических механизмов, лежащих в основе этих нарушений. Затем рассматривают периодизацию болезни, начиная с острого периода (от 7-10 дней до 1 мес), подострый период, или ранний восстановительный период (до 3 мес), и, наконец, поздний восстановительный период (от 4 мес до 1 года, иногда до 2 лет). Среди уровней поражения указываются оболочки мозга, кора головного мозга, подкорковые структуры, ствол, спинной мозг, периферические нервы, сочетанные формы.

В последней рубрике оцениваются клинические синдромы основных периодов энцефалопатии: к синдромам острого периода относятся повышенная нейрорефлекторная возбудимость, синдромы общего угнетения центральной нервной системы, вегетативно-висцеральных дисфункций, гидроцефально-гипертензионный, судорожный, коматозное состояние.

Среди синдромов восстановительного периода рассматриваются задержки психического, моторного, речевого развития, а также синдромы вегетативно-висцеральных дисфункций, гиперкинетический, эпилептический, гидроцефальный и церебрастенический. Возможные исходы заболевания представляются в виде выздоровления, задержек темпов психофизического и речевого развития, энцефалопатии с очаговыми микросимптомами, умеренной внутричерепной гипертензией, компенсированной гидроцефалией, церебра-стеническим синдромом и неврозоподобными состояниями, а также в виде грубых органических форм поражения центральной нервной системы с выраженными двигательными, психическими расстройствами, эпилепсией, прогрессирующей гидроцефалией.

Комментируя эту классификацию, необходимо отметить следующие ее особенности.

1. Данная классификация является классификацией негипоксической энцефалопатии и негипоксических поражений головного мозга, а классификацией поражений нервной системы у новорожденных и детей раннего возраста.

2. По сути дела, данная классификация представляет собой перечень или систематику всех возможных состояний нервной системы этого возрастного периода.

3. В настоящей классификации проведены жесткие параллели между звеньями патогенеза, особенностями морфологических изменений, клинической картиной и результатами дополнительных методов исследований (в описательном приложении к классификации).

4. В данной классификации гипоксическая энцефалопатия, как и большинство других перинатальных поражений нервной системы, рассматривается как длительный (лонгитудинальный) процесс.

5. В классификации отсутствуют и даже не обсуждаются границы между физиологическими адаптационными состояниями нервной системы и клиническими синдромами.

Рассматриваемая классификация не позволяет, даже в описательной части, провести четкое различение некоторых синдромов как острого, так и восстановительного периодов.

В настоящее время в стадии рассмотрения находится классификация перинатальных поражений головного мозга, предложенная сотрудниками кафедр детской неврологии педиатрического факультета и неонатологии ФУВ Российского государственного медицинского университета.

Классификация затрагивает, в основном, острый период перинатальных поражений нервной системы (до 7 дней у доношенных детей и до 28 дней - у недоношенных), в отношении восстановительного периода имеются примеры клинических диагнозов. В рамках этой классификации рассматриваются гипоксически-ишемические и гипоксически-геморрагические поражения центральной нервной системы, травматические повреждения нервной системы (внутричерепная родовая травма, родовая травма спинного мозга и периферической нервной системы), а также нарушение деятельности центральной нервной системы вследствие системных токсических и метаболических причин. Классификация содержит индекс Международной классификации болезней (МКБ 10), нозологическую форму, клинические синдромы, характер морфологических нарушений. Нозологические формы описывают не только характер заболевания, но и его тяжесть (например, перинатальное гипоксически-ишемическое поражение II степени - средней тяжести). Клинические синдромы также детализируют тяжесть нарушений, кроме того, имеется указание в отношении особенности течения этого синдрома у доношенных и недоношенных новорожденных. В графе характер морфологических нарушений описан морфологический субстрат рассматриваемых расстройств. В приложении к классификации даны примеры клинических диагнозов и типичные показатели дополнительных методов обследования (нейросонографии, допплерографии, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии, сцинтиграфии, люмбальной пункции). Данный проект является существенным шагом вперед в систематике перинатальных поражений нервной системы, но ее очевидными недостатками являются:

1. Проект классификации так же, как и классификация Ю. А. Якунина и соавт. представляет собой систематику, перечень перинатальных поражений нервной системы.

2. Размеры классификации таковы, что трудно ожидать, что ею возможно пользоваться на практике.

3. Отсутствует реальное разграничение физиологических адаптационных состояний и клинических синдромов, а также синдромов между собой.

Подчеркнут жесткий параллелизм между стадией заболевания, клиническими синдромами, морфологическими нарушениями и данными дополнительных методов исследования.

Особенности ряда синдромов гипоксических поражений мозга у новорожденных