Особенности ряда синдромов гипоксических поражений мозга у новорожденных

Синдромологический спектр гипоксических поражений головного мозга у новорожденных отличается в исследованиях различных авторов. Н. C. Орлова и соавт. (1992) у детей с тяжелыми (78 %) и среднетяжелыми формами (22 %) перинатальных поражений головного мозга в 39, 2 % случаев отмечали синдром угнетения, в 10, 9 % - возбуждения, 33, 4 % - гидроцефально-гипертензионный синдром, в 16, 5 % - судорожный синдром.

Нами были обследованы 160 здоровых новорожденных (контрольная группа А) и 340 новорожденных с НГИЭ (группа В), состояние которых после рождения расценивалось как удовлетворительное или средней тяжести.

Общая характеристика обследованных новорожденных представлена в табл. 10.

10 детей (2, 9 %) из группы В родились в тяжелой гипоксии, 58 детей (17, 1 %) - гипоксии средней степени тяжести, 162 (47, 4 %) - в легкой гипоксии. Течение беременности и родов у обследованных детей представлено в табл. 11.

Данные представленной таблицы свидетельствуют о том, что почти 2/3 женщин (65, 3%), родивших детей с перинатальными поражениями головного мозга гипоксического генеза, перенесли во время настоящей беременности по крайне мере одну манифестированную инфекцию. Соматическое обследование детей, изучение физиологических транзиторных состояний периода новорожденности не выявили существенных различий в соматическом статусе здоровых новорожденных и новорожденных с перинатальными поражениями головного мозга гипоксического генеза.

Изучение неврологического статуса показало, что у 89 (55,7 %) новорожденных, признанных неврологически здоровыми, при неврологическом осмотре не выявлено никаких изменений от оптимальных показателей активности, реакций и рефлексов, у 71 (44,3 %) ребенка отмечались изолированные отклонения в одном или двух показателях.

Многообразие неврологических проявлений перинатальных поражений головного мозга у 340 новорожденных потребовало соотнести все выявленные феномены с классификационными нормами.

В соответствии с классификацией H. B. Sarnat и соавт. у 85 новорожденных была диагностирована I стадия «неонатальной постаноксической энцефалопатии», у 51 - II стадия, III стадия в наших наблюдениях не встречалась, у 204 детей дифференцировать стадию энцефалопатии по этой классификации не удалось. У 44,4 % отмечался синдром угнетения центральной нервной системы, у 38,8 % - cиндром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, у 25,9 % - cиндром двигательных расстройств, у 5,9 % - синдром внутричерепной гипертензии, у 2,7 % - гидроцефальный синдром, у 0,9 % - судорожный синдром.

5.4.1. Cиндром угнетения центральной нервной системы (синдром апатии по B. C. L. Touwen, летаргия по H. B. Sarnat, M. S. Sarnat)

Характеризуется снижением или отсутствием коммуникабельности ребенка, реакции на осмотр, спонтанной двигательной активности, плавающими движениями глазных яблок или неподвижности взора, мышечной гипотонией, отсутствием или снижением периостальных рефлексов и рефлексов новорожденных, преобладанием парасимпатического вегетативного тонуса (миоз, артериальная гипотензия, брадикардия, брадипноэ, возможно апноэ, усиление бронхиальной и слюнной секреции, усиление перистальтики кишечника). С. А. Прохоров (1993) рассматривает синдром угнетения как проявление трех состояний центральной нервной системы: адаптационно-защитной реакции; повреждения нервной системы; медикаментозного угнетения. Дифференциацию явлений угнетения у новорожденных различного происхождения автор проводит по двигательной реакции на тактильные и болевые раздражители, рефлексам стволового уровня (реакции зажмуривания или вздрагивания век в ответ на яркое освещение глаз, зрачковый, окулоцефалический, корнеальный, хоботковый рефлексы), пассивному мышечному тонусу, тоническим позам, рефлексу Бабинского, защитному рефлексу с нижних конечностей, верхнему и нижнему хватательным рефлексам.

Детальная клиническая манифестация синдрома угнетения у обследованных нами новорожденных представлена в табл. 12.

Здесь целесообразно подчеркнуть, что под мышечной дистонией понимается изменение величины мышечного тонуса по мере его тестирования в одной и той же группе мышц (в практике мы часто сталкиваемся с тем, что врачи под дистонией понимают разный мышечный тонус в разных группах мышц).

Как показали наши исследования, угнетение центральной нервной системы у новорожденных с НГИЭ проходит ряд этапов, и наиболее ранними и неспецифическими его проявлениями служат исчезновение рефлексов шагового и опоры, а признаками глубины угнетения - исчезновение сосательного рефлекса, ограничение подвижности глазных яблок, снижение рефлекса Бабинского и угнетение вегетативных функций. В наших наблюдениях тяжелое угнетение отмечалось у каждого пятого ребенка, имевшего этот синдром. По результатам наших исследований, особенностью синдрома угнетения является частая сочетаемость с другими синдромами острого периода гипоксических поражений головного мозга. Из 151 новорожденного с этим синдромом у 15 отмечалось сочетание угнетения с явлениями повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, у 6 - с синдромом двигательных расстройств, у 6 - с гидроцефальным синдромом.

5.4.2. Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости (jitteriness)

В настоящее время по поводу явления повышенной нервно-рефлекторной возбудимости отмечаются наибольшие расхождения в отечественной и зарубежной неонатальной неврологии. В распространенных у нас представлениях повышенная возбудимость является патологическим синдромом, за рубежом к нему относятся как к возможно физиологическому явлению, так и патологическому синдрому. В синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости Ю. А. Якунин и соавт. [116] включают тремор, спонтанный рефлекс Моро, беспокойство, горизонтальный нистагм, косоглазие. Под «jitteriness» (нервность, пугливость, дрожание) понимается ритмический тремор постоянной амплитуды вокруг фиксированной оси, ассоциирующийся с повышенным мышечным тонусом и периостальными рефлексами, низким порогом стартл-реакций и стойкими рефлексами новорожденных [130, 222, 301]. L. M. S . Dubowitz [156] отмечает, что основной компонент этого состояния - низкоамплитудный и высокочастотный тремор - может быть физиологическим первые 2-3 дня жизни и является патологическим после этого срока, за исключением крика ребенка и REM-фазы сна. По данным Л. Т. Журба и соавт. [36], низкочастотный, крупноразмашистый тремор позже 5 дней жизни является патологическим.

Т. B. Brazelton [130] классифицирует тремор в соответствии с состояниями новорожденного по 9-балльной шкале.

1. Тремора нет или он не замечен.

2. Тремор только во сне.

3. Тремор при проверке рефлекса Моро или при startle-реакции.

4. Тремор замечен 1-2 раза в состояниях 5 или 6 по Т. B. Brazelton [130].

5. Тремор замечен 3 и более раз в этих состояниях.

6. Тремор замечен 1-2 раза в состоянии 4.

7. Тремор замечен 3 раза в состоянии 4 или менее 3 раз в других состояниях.

8. Тремор замечен более 3 раз в состоянии 4 или более 3 раз в других состояниях.

9. Постоянный повторяющийся тремор в любом состоянии.

Как видно из приведенной шкалы тремора, основным принципом данной шкалы является не распространенность и амплитудно-частотная характеристика тремора, а сопоставление этого явления с состоянием новорожденного. Необходимо подчеркнуть, что при оценке в 1 балл подразумевается либо отсутствие тремора, либо его незамеченность исследователем. Тот факт, что мы не замечаем явление, не означает его отсутствие. Низкие оценки даются при наличии тремора во сне (что является физиологическим для парадоксального сна) и проверке рефлекса Моро и startle-реакции, что можно считать относительно физиологическим явлением, так как эти реакции являются ориентировочными, адаптационными и сопровождаются напряжением гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы с выбросом норадреналина, провоцирующим тремор.

S. Parker и соавт. [260] отмечают, что jitteriness встречается у 44% доношенных новорожденных, при этом авторы выделяют 3 степени тяжести этого явления в зависимости от наличия jitteriness и состояния новорожденного по Т. B. Brazelton [130], а также от длительности периода успокоения (1 - не успокаивается при попытке успокоить взятием на руки, покачиванием более 1 мин); 2 - с трудом, но успокаивается; 3 - легко успокаивается). В соответствии с этой классификацией в рассмотренной группе детей у 23% отмечалась легкая степень jitteriness, у 8% - умеренная, у 13% - выраженная. Необходимо, однако, иметь в виду, что jitteriness, наряду с гипоксически-ишемической энцефалопатией, встречается при многих патологических состояниях новорожденных, в частности при гипогликемии, гипокальциемии, наркотическом абстинентном синдроме, сепсисе, внутричерепных кровоизлияниях. Между тем, M. Sims и соавт. [301] отмечают, что при сравнении детей с явлениями jitteriness и детей контрольной группы у первых из них отмечается достоверное повышение содержания в крови только норадреналина при отсутствии различий в концентрации адреналина, глюкозы, калия, натрия, кальция, магния, фосфора и в уровне гематокрита. Описанные выше явления, по классификации Ю. А. Якунина и соавт. [115, 116], относятся к различным синдромам перинатальной энцефалопатии (тремор - к синдромам повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, внутричерепной гипертензии и вегетативно-висцеральных дисфункций; скованность - к синдрому двигательных расстройств). По нашим данным, повышенной нервно-рефлекторной возбудимостью страдает более 1/3 детей с гипоксическими поражениями головного мозга. Из 132 новорожденных с синдромом повышенной нервно-рефлекторной возбудимости в 15 случаев отмечалось сочетание этого синдрома с явлениями угнетения центральной нервной системы, у 18 - с синдромом двигательных расстройств, у 4 - с синдромом внутричерепной гипертензии. Детальная симптоматика у новорожденных с синдромом повышенной нервно-рефлекторной возбудимости представлена в табл 13.

Наши исследования показали, что стойкий тремор может быть ассоциирован не только с повышенным мышечным тонусом, но и с нормальным, и пониженным мышечным тонусом, достаточно часто при этом не изменяется и даже иногда снижается спонтанная двигательная активность, тоже касается и рефлекса Моро. Дети, у которых был диагностирован синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, демонстрировали классическое явление jitteriness в 94 из 132 случаев (71,2 %). Следовательно, синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости представляет собой более полиморфное явление, чем jitteriness. Нами получены данные о заметном преобладании мальчиков среди новорожденных с этим синдромом. Они были рождены от беременности с достоверно более частыми угрозами прерывания в сочетании с инфекционными заболеваниями матери, чем новорожденные без явления jitteriness. Подобное явление можно интерпретировать в соответствии с концепцией Gualtieri и Hicks (1985) (цит. по K. A Flannery и соавт. [171]) о возможной роли иммунопатологической реакции плода в преимущественном развитии психомоторных нарушений у мальчиков.

5.4.3. Синдром внутричерепной гипертензии. Гидроцефальный синдром

Синдром внутричерепной гипертензии как клинический синдром существует лишь в отечественных классификациях неонатальной энцефалопатии. В большинстве неонатологических неврологических школ считается, что отек головного мозга, являющийся одной из основ повышения внутричерепного давления, представляет собой патогенетическую сущность гипоксически-ишемической энцефалопатии [328], а не клинический синдром. В представлениях отечественных специалистов синдром внутричерепной гипертензии (гипертензионный, гипертензивный) манифестируется у новорожденного тремором, беспокойством, вскрикиваниями, сходящимся косоглазием, горизонтальным нистагмом, протрузией глазных яблок, симптомом Грефе, выбуханием родничка и расхождением швов, гиперестезией [116]. Сравнительная характеристика синдрома повышенной нервно-рефлекторной возбудимости и синдрома внутричерепной гипертензии, по критериям Ю. А. Якунина и соавт. [116], представлена в табл. 14.

Как видно из представленной таблицы, клинические критерии разграничения синдромов внутричерепной гипертензии и повышенной нервно-рефлекторной возбудимости весьма условны. Гиперестезия и вскрикивания отмечаются и при повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, спонтанный рефлекс Моро - при синдроме внутричерепной гипертензии. Дифференциально-диагностическое значение симптома Грефе весьма ограничено, поскольку он может быть физиологическим явлением у недоношенных детей и детей с задержкой внутриутробного развития, а также у ряда детей (и не только детей) является конституциональной особенностью. Поэтому чисто клиническая диагностика синдрома внутричерепной гипертензии затруднена в неярко манифестированных случаях. Достаточно широко в диагностике перинатальных поражений головного мозга в настоящее время применяется термин «гидроцефально-гипертензионный синдром» - понятие, используемое исключительно в России. Для более адекватного понимания вопроса сделаем отступление в область анатомии, физиологии и патофизиологии ликворной системы.

До 5 мес внутриутробной жизни полости мозга представляют собой замкнутую систему и вследствие интенсивности образования спинномозговой жидкости (СМЖ) отмечается «физиологическая гидроцефалия». На 5-6-м месяце гестации в результате формирования отверстий Люшка и Мажанди СМЖ поступает на поверхность мозга. С 7-8 мес гестации трофическая функция ликворной системы угасает. Динамика размеров желудочков в эволюционном аспекте представлена на рис. 7.

В физиологии спинномозговой жидкости выделяют 3 основных этапа: образование, циркуляцию и всасывание (абсорбцию).

1. Образование спинномозговой жидкости происходит в хориоидальных сплетениях стенок боковых желудочков и крыши III желудочка. Эмбрионально-хориоидальные сплетения происходят из неврального эпителия. Хориоидальные сплетения состоят из эпендимы и мягкой мозговой оболочки и имеют ворсинки подобно щетке. Ток крови в сплетениях желудочков обусловлен:

aа. chorioidei - боковые желудочки;

a. cerebri posterior - III желудочек;

аа. cerebellaris posterior inferior;

anterior inferior - IV желудочек.

Обмен электролитов в целом происходит в желудочках мозга; обмен воды - в цистернах. 90% СМЖ образуется из крови, 10% - путем окисления глюкозы в головном мозге. У взрослого объем СМЖ 120+30 мл (< 25 % находится в желудочках). Скорость образования - 0, 35-0, 4 мл/мин или около 0, 5 л/сут, т. е. полная смена СМЖ происходит 3-4 раза в сутки. Количество СМЖ у новорожденных - 5-20 мл, у детей грудного возраста - 40-60 мл.

2. Циркуляция СМЖ.

Из боковых желудочков (V1 - левый боковой желудочек; V2 - правый боковой желудочек) СМЖ через отверстие Монро попадает в III желудочек (V3), откуда через сильвиев водопровод - в IV желудочек (V4), затем через парные боковые отверстия Люшка и непарное отверстие Мажанди в базальные цистерны и субарахноидальное пространство (рис. 8).

Абсорбция СМЖ происходит, в основном, в арахноидальных выростах и ячеях верхнего сагиттального синуса, основания мозга и спинальных корешков. Абсорбция осуществляется за счет разницы в давлении между СМЖ и содержимым венозного синуса. Среднее давление абсорбции составляет 68 мм вод. ст. При повышении давления абсорбция линейно нарастает.

У взрослых боковые желудочки содержат по 15 мл СМЖ, V3, V4, aqueductus Sylvii - 5 мл, субарахноидальные пространства головного мозга - 25 мл, спинного мозга - 75 мл. Давление СМЖ (pсмж) составляет 65-195 мм вод. ст. На эти цифры необходимо обратить особое внимание, поскольку трехкратное превышение максимальных показателей нормы над минимальными затрудняет оценку внутричерепного давления по абсолютным цифрам. У новорожденных детей pсмж в норме составляет менее 80 мм вод. ст.; у детей старшего возраста - менее 100 мм вод. ст.

Механизмы повышения внутричерепного давления включают в себя вазогенный отек, обусловленный повышением проницаемости эндотелиальных клеток капилляров вследствие опухоли, абсцесса, инфаркта мозга, геморрагии (таким образом может быть звеном патогенеза гипоксических поражений головного мозга - см. выше); цитотоксический (аноксический) отек, связанный с изменением активности Na+- K+-зависимой АТФазы в нейронах (см. выше) в результате гипоксии, остановки сердца, менингита, энцефалита, болезни Рейно; межклеточный отек, обусловленный увеличением воды и натрия в перивентрикулярном белом веществе (так называемые pseudotumor cerebri или доброкачественная внутричерепная гипертензия).

Под гидроцефалией понимается увеличение объема ликворных пространств с повышением в них содержания СМЖ. По механизму развития различают гиперсекреторную (сообщающуюся) гидроцефалию, обусловленную повышенной секрецией СМЖ сплетениями желудочков, арезорбтивную (сообщающуюся) гидроцефалию, в основе развития которой лежит поражение пахионовых грануляций белком или детритом либо отсутствие внутричерепных ячей; окклюзионную гидроцефалию вследствие стеноза сильвиева водопровода (врожденная мальформация, внутриутробная инфекция, кровоизлияния, сдавление опухолью) или атрезии отверстий Люшка и Мажанди. Необходимо отметить, что расширение ликворных пространств закономерно происходит выше уровня окклюзии. Последним механизмом развития гидроцефалии является hydrocephalus ex vacuo (атрофическая гидроцефалия), которая представляет собой, как правило, гидроцефалию с нормальным или пониженным внутричерепным давлением. Ранее это состояние описывалось чаще у взрослых при различных церебральных атрофических процессах, и типичным примером гидроцефалии с низким внутричерепным давлением служит синдром Adams-Hakim-Fisher (деменция, атаксия, недержание мочи). A. Hill и J. J. Volpe [199] подробно изучили механизм развития гидроцефалии с нормальным внутричерепным давлением у недоношенных новорожденных (рис. 9, 10)

Р. В. Пурин и Т. П. Жукова [76] различают гидроцефалию с нормальным и низким внутричерепным давлением (пассивная) и высоким внутричерепным давлением (активная).

Нельзя забывать, что внутричерепное давление, как и давление других жидкостей и газов определяется формулой [170]:

где F - сила, с которой СМЖ воздействует на ликворные пути W; S - площадь ликворных путей.

Преобразовывая эту формулу в соответствии со II законом Ньютона, получим:

где m - масса СМЖ, v - cкорость ее образования, t - время ее образования, d - математический знак предела.

Преобразовывая далее эту формулу с учетом того, что m = rV,

где r - плотность СМЖ (показатель относительно постоянный), V - объем СМЖ получим:

Таким образом, внутричерепное давление зависит, в первую очередь, от объема внутричерепного содержимого, от скорости образования и абсорбции СМЖ и площади ликворных путей.

Внутричерепной объем определяется объемом мозга (механизмы увеличения объема мозга вследствие цитотоксического и межклеточного отека рассмотрены выше), объемом крови, объемом СМЖ и в ряде случаев объемным процессом. Указанная формула позволяет понять, как при достаточной ликворопродукции и циркуляции и большой площади ликворных пространств возможна гидроцефалия с низким внутричерепным давлением (атрофические заболевания головного мозга, постгеморрагическая гидроцефалия), как в дебюте менингоэнцефалита возможна выраженная внутричерепная гипертензия с узкими «слипшимися» желудочками (мощный вазогенный отек сплетений).

Ранее было показано, насколько условны клинические разграничения синдромов повышенной нервно-рефлекторной возбудимости и внутричерепной гипертензии. Не более информативны физикальные приемы для диагностики гидроцефалии, так как размеры головы и динамика их роста могут быть обусловлены экстрацеребральными причинами (диспропорция окружности головы и груди при задержке внутриутробного развития, семейная макроцефалия, рахит и т. д.) [45, 102, 105, 114]. Поэтому в большинстве случаев для решения вопроса о наличии изменений внутричерепного давления и размеров ликворных пространств необходимо применять дополнительные методы исследования. Целесообразно иметь в виду, что ликворное давление может быть нормальным, сниженным и повышенным (нормо-, гипо- и гипертензия), ликворные пути - в нормальном состоянии, сужены или расширены, таким образом, возможны 9 (3ґ3) вариантов взаимоотношения ликворного давления и размеров ликворных путей.

При отсутствии патогномоничных признаков синдрома внутричерепной гипертензии и невозможности определения внутричерепного давления нецелесообразно определять клиническое состояние как внутричерепную гипертензию и тем более «гипертензионно-гидроцефальный синдром». Наиболее адекватной формулировкой диагноза может быть отдельная фиксация состояния внутричерепного давлении и размеров ликворных путей; тем более, что гидроцефалия с нормальным и низким внутричерепным давлением достаточно распространены [76, 199, 247, 285]. Такой подход, а также применение метода ультразвуковой планиметрии (см. ниже) снизили количество необоснованно диагностированных случаев внутричерепной гипертензии и вентрикулодилатации, и полученные нами данные соответствуют таковым у Н. В. Сахаровой и соавт. [83].

5.4.4. Судорожный синдром

Cудороги достаточно распространены в период новорожденности и встречаются с частотой от 1,6 до 16,0 : 1000 [131]. Cвязь судорог с гипоксическим поражением головного мозга новорожденных имеется лишь у части новорожденных (от 35 до 56 % cлучаев), несмотря на то, что они типичны для II стадии постаноксической энцефалопатии по H. B. Sarnat и M. S. Sarnat.

Среди причин судорог у новорожденных J. K. Brown и R. A. Minns [131] указывают асфиксию, метаболические нарушения (алкалоз, гипокальциемия, гипомагниемия, гипогликемия, гипонатриемия, эксикоз, нейродегенеративные заболевания, гипернатриемия, гипербилирубинемия, нарушения метаболизма пиридоксина, галактоземия, аминоацидурии, органические ацидурии); внутричерепные кровоизлияния, инфекции, генетические заболевания (семейные судороги новорожденных, факоматозы, хромосомные аномалии, наследственные церебральные мальформации и дисплазии, корковая дегенерация Альпера, нейродегенеративные заболевания); смешанные расстройства (судороги пятого дня, компрессионная черепно-мозговая травма, фетальный алкогольный синдром, эктодермальная дисплазия с гиперпирексией, наркотический абстинентный синдром, опухоли и кисты и т. д.). Эти же авторы различают следующие типы судорог у новорожденных.

1. Тонические.

2. Клонические:

- фокальные;

- мультифокальные;

- генерализованные (билатеральные).

3. Фрагментарные (парциальные, мягкие):

- моторные;

- офтальмические;

- потери сознания;

- приступы апноэ/цианоза.

4. Миоклонические судороги.

Тонические припадки проявляются приступами похожими на децеребрацию и манифестируются приступами, длящимися обычно менее одной минуты и заключающимися в ретракции шейных мышц и экстензии рук и ног, приступообразном нарушении дыхания, напоминающем затянувшийся вдох. Тонические припадки чаще встречаются в первые сутки жизни у детей с НГИЭ. Представляет определенную трудность дифференциальный диагноз тонических припадков с децеребрационной ригидностью вследствие компрессии структур среднего мозга повышенным внутричерепным давлением (при этом состоянии у ребенка отмечаются клиника гидроцефалии, симптом Грефе, центральная нейрогенная гипервентиляция, приступообразная децеребрация вследствие колебаний внутричерепного давления).

Клонические припадки представляют собой ритмическое подергивание какой-либо из частей тела, обычно с частотой 3 в секунду. Они, как правило, встречаются у детей более 36 нед гестации и возникают как вследствие НГИЭ и родовой травмы, так и вследствие метаболических расстройств. Типичным для клонических припадков является возникновение паралича Тодда, длящегося несколько часов, в той части тела, где произошел припадок.

Фокальные клонические припадки представляют собой ритмические подергивания мышц руки, ноги или лица на одной стороне тела и могут колебаться по периодичности, частотной характеристике и в ряде случаев формируют фокальный эпилептический статус. Последнее состояние может быть обусловлено инфарктами мозга, гематомами, бактериальными менингитами, артериовенозными мальформациями и т. д.

Мультифокальные клонические припадки - это судорожные приступы, затрагивающие отдельные группы мышц на разной стороне тела. Чаще мультифокальные припадки обусловлены электролитными нарушениями (гипомагниемией, гипокальциемией), а также нарушениями корковой дифференцировки и миграции. Редко они возникают в восстановительную фазу после острой асфиксии.

Генерализованные клонические припадки в 95 % случаев у новорожденных имеют фокальную природу со вторичной генерализацией. Первично-генерализованные клонические припадки у новорожденных фактически не встречаются. При сформировавшемся генерализованном клоническом припадке отмечается потеря сознания и могут происходить нарушения ритма дыхания с цианозом. Подобные припадки свидетельствуют о зрелости мозга новорожденного и встречаются преимущественно у доношенных детей.

Фрагментарные (парциальные, мягкие) припадки представляют сложность в дифференциальной диагностике. Их порой трудно отличить от ряда других пароксизмальных феноменов периода новорожденности (тремора, клонусов, приступов экстензии с дорсифлексией больших пальцев рук и спонтанного рефлекса Бабинского (stretches), циклических движений, гримас). Большинство авторов относят к мягким припадкам тонические движения языка, стереотипные тонические открывания рта, аномальные движения глаз, перебирания конечностями, адверсивные шейные атаки.

Потери сознания без моторных феноменов у детей старшего возраста носят название абсансов, однако классических абсансов у новорожденных детей фактически не регистрируют. Возникновения потерь сознания с развитием аутистических симптомов (снижение коммуникабельности) у новорожденных детей часто предшествуют дальнейшему развертыванию инфантильного спазма.

Офтальмические припадки выражаются во внезапном тоническом отклонении глаз с нистагмоидными движениями, зачастую ассоциирующимися с асимметричным тоническим напряжением мышц шеи. Офтальмические припадки необходимо дифференцировать с подергиванием глаз при мягких припадках, тоническим опусканием глаз с альтернирующей дилатацией и констрикцией зрачков при внутричерепной гипертензии.

Миоклонические припадки делятся на аксиальный миоклонус и миоклонус конечностей. В отличие от клонических припадков, при миоклонусе конечностей отсутствует латерализация, и обе руки, и обе ноги сокращаются одновременно, частота сокращений более быстрая, чем 1-3 сокращения в секунду при клонических судорогах, иногда встречается «метрономный» миоклонус каждые 10 с. Аксиальный миоклонус проявляется флексией туловища и киванием головы. Миоклонические припадки характерны для тяжелого диффузного поражения мозга и встречаются при тяжелых, терминальных фазах асфиксии. В дальнейшем миоклонические припадки могут стать составной частью синдромов Lennox - Gastaut, West, Otahara.

5.4.5. Кома

Может рассматриваться как дальнейшее углубление процессов угнетения нервной системы. F. Plum и J. B. Posner [263] выделяют 4 уровня нарушения сознания: летаргию, загруженность, ступор и кому.

Летаргия представляет собой состояние заторможенного бодрствования, основным признаком которого является снижение внимания, при этом возникают нарушения восприятия и памяти. Клиническая картина летаргии у новорожденного ребенка описывается классификационными нормами II стадии постаноксической энцефалопатии по H. B. Sarnat и M. S. Sarnat.

Под загруженностью подразумевают легкое или умеренное нарушение сознания, сопровождающееся снижением реакции на внешние воздействия, при их частичной сохранности.

Ступор напоминает собой глубокий физиологический сон, который удается прервать частично на короткое время путем настойчивого, повторного раздражения. Клиническая картина ступора соответствует клинической картине III стадии постаноксической энцефалопатии по H. B. Sarnat и M. S. Sarnat.

Кома - это состояние, характеризующееся полным отсутствием сознания, при котором больной находится в положении лежа с закрытыми глазами и не совершает никаких движений, болевой рефлекс отдергивания сохранен, но отсутствует способность к локализации места болевого воздействия с последующим возникновением дискретных защитных движений. Определение глубины комы возможно с помощью оценки сохранности безусловных реакций и рефлексов, а также ЭЭГ и вызванных потенциалов. Клиническая оценка глубины комы возможна с помощью шкалы Глазго, шкалы исследовательских групп Калифорнийского, Корнелльского университетов и университета Ньюкасла [263] (табл. 15).

Таблица 15

Шкала неврологической оценки комы

1. Открывание глаз

Спонтанное

В ответ на просьбу

На болевое раздражение

Не открывает

2. Зрачковая реакция

Сохранена

Асимметрична

Отсутствует

3. Спонтанные движения глаз

Ориентировочные

Блуждающие

Патологические

Отсутствуют

4. Окулоцефалические рефлексы

Нормальные

Тонические содружественные

Минимальные или несодружественные

Отсутствуют

5. Окуловестибулярные (калорические) рефлексы

Нормальные (нистагм)

Тонические содружественные

Минимальные или несодружественные

Отсутствуют

6. Роговичные рефлексы

Сохранены

Асимметричны

Отсутствуют

7. Дыхание

Регулярное

Прерывистое

Отсутствует

8. Тонус скелетных мышц

Нормальный

Ригидность

Флексорный

Экстензорный

Тотальная гипотония

9. Двигательные реакции

Выполняет команды

Целенаправленные (локализующие)

Отдергивание

Сгибание

Разгибание

Отсутствуют

10. Глубокие сухожильные рефлексы

Нормальные

Повышены

Асимметричны

Отсутствуют

Как приведенная выше шкала, так и шкала Глазго трудны для применения в неонатологии, так как новорожденные не могут выполнить ряд заданий, являющихся составной частью этих шкал.

5.4.6. Синдром двигательных расстройств

В отношении синдрома двигательных расстройств в острый период НГИЭ имеются противоречивые данные. В большинстве зарубежных классификаций [159, 167, 169, 289, 335], а также в классификации Ю. А. Якунина и соавт. [115, 116], работах Л. Ю. Неижко и соавт. [55], Н. С. Орловой и соавт. [57] двигательные расстройства в этот период вообще не упоминаются. В связи с этим возникает обоснованный вопрос, каким образом и из чего формируются двигательные нарушения в поздних стадиях НГИЭ при отсутствии в острый период? Между тем, B. C. L. Touwen [316] среди вариантов девиантного неврологического статуса новорожденного отмечает мышечные гипертонию, гипотонию, гемисиндром. Для преодоления субъективизма в решении вопроса о нормальном или девиантном мышечном тонусе используются угловые показатели позы и положения конечностей [157]. Синдром двигательных расстройств более неоднороден по своим проявлениям по сравнению с вышеуказанными синдромами острого периода НГИЭ. Он включает в себя полиморфные, иногда противоположные по своему содержанию, состояния. Объединяющим эти состояния моментом является вовлечение в патологический процесс двигательной сферы. В наших исследованиях синдром двигательных расстройств встречался у каждого четвертого новорожденного (25,9 %) с гипоксическими поражениями головного мозга. Подробная характеристика рассматриваемого синдрома представлена в табл. 16. Наиболее частым проявлением синдрома двигательных расстройств служит изменение мышечного тонуса (70,5 %). Снижение мышечного тонуса (синдром мышечной гипотонии) встречалось в 20,5 % случаев и сопровождалось, как правило, снижением спонтанной двигательной активности и ряда рефлексов новорожденных, а иногда и периостальных рефлексов. Однако у 6 детей на фоне мышечной гипотонии отмечалось повышение амплитуды периостальных рефлексов, а в 1 одном случае - симметричный клонус стопы.

Повышение мышечного тонуса более чем в половине случаев (52,3 %) было асимметричным и сочеталось с асимметрией краниальной иннервации (расширение глазной щели, сглаженность носогубной складки на стороне повышения тонуса и девиация языка в противоположную сторону), повышением периостальных рефлексов на соответствующей стороне, реже гемигипокинезии (11,4 %). Подобное сочетание симптомов свидетельствует о возможном формировании гемисиндрома.

Несколько реже наблюдаются симметричное повышение мышечного тонуса, равномерно распределенная скованность и ограничение двигательной активности, симметричное повышение периостальных рефлексов без асимметрии краниальной иннервации. В обоих случаях преобладает снижение или угнетение рефлексов новорожденных и только в 3,4 % случаев их повышение или экзальтация. Необходимо заметить, что стойкая односторонняя центральная недостаточность краниальной иннервации без изменения брахиального и аксиального тонуса (8 детей - 9,1 %) также может свидетельствовать о синдроме двигательных расстройств (с преобладанием поражения супрануклеарных над супраспинальными пирамидными путями).

Среди обследованных 340 детей с НГИЭ периферических парезов краниальных нервов и синдрома Мебиуса выявлено не было.

Таким образом, основными проявлениями синдрома двигательных расстройств являются изменение мышечного тонуса и периостальных рефлексов, снижение спонтанной двигательной активности, нарушения краниальной иннервации и угнетение рефлексов новорожденных. Эти изменения рассматриваются в двух аспектах: направленность изменения тонуса и рефлексов (повышение и понижение) и симметричность нарушений. Наличие симметричных нарушений не является патогномоничным для синдрома двигательных расстройств: повышение тонуса и рефлексов встречается при синдроме повышенной нервно-рефлекторной возбудимости; снижение тонуса, рефлексов и спонтанной двигательной активности - при синдроме угнетения центральной нервной системы (дифференциальная диагностика этих синдромов указана выше). Последними общими механизмами, в частности, возможно обусловлена частая сочетаемость синдрома двигательных расстройств (34, 1 %) с другими синдромами НГИЭ.

Преобладание расстройств краниальной над брахиальной иннервацией свидетельствует о преимущественном поражении височных долей [32, 43, 88, 253]. Асимметрия в двигательной сфере приобретает особое диагностическое значение с учетом того, что симметричное повышение или снижение мышечного тонуса, периостальных рефлексов и рефлексов новорожденных могут быть проявлением других синдромов НГИЭ [115, 116, 159].

Открытым остается вопрос постановки топического диагноза при гипоксических поражениях головного мозга. С одной стороны, в классических работах J. J. Volpe и соавт. [201, 328, 329] показаны возможности типичных неврологических синдромов (спастические гемипарез и парапарез) в соответствии с топическим представительством в головном мозге новорожденного. С другой стороны, приведенные нами данные о нейронных модификациях, существенном изменении в корковом представительстве органов после гипоксии и ишемии снижают ценность топического диагноза в острой стадии гипоксических поражений мозга новорожденных. Это подтверждают наши исследования [64, 66, 69, 70] с использованием метода ЭЭГ-картирования, которые выявили нарушения биоэлектрической активности преимущественно в теменных долях у новорожденных с клинической манифестацией поражения височной доли (поражение краниальной иннервации). Эти явления могут быть обусловлены не только субклиническим поражением брахиальной иннервации (в тех случаях, где оно клинически не выявлено), но могут быть вызваны изменением топографического представительства коры головного мозга вследствие ишемии [216, 240, 264].

Клинические особенности гипоксических поражений головного мозга у недоношенных детей